英文名称 :cleft lip
中文别名 :兔唇
唇裂(cleft lip),又名兔唇,常在一侧鼻孔的中央直下方,单侧或双侧,唇裂大小不一,大者可至鼻孔,影响鼻软骨、鼻中隔及齿槽。唇裂为常见的先天畸形,可单独发生或与腭裂并存。如不合并腭裂,单纯唇裂一般不影响喂乳。
1.遗传因素
(1)多基因遗传的亲属患病率受群体患病率的影响,也就是说亲属患病率随群体患病率的增高而增高,但两者之增高不成正比例;另外亲属等级也有影响,其关系越密切,患病率越高。当唇裂或唇腭裂的群体患病率为0.1%时,一级亲属的患病率为4%,二级亲属的患病率则为0.7%,三级亲属则为0.3%;患者性别也有影响,例如唇裂及唇腭裂,男性患者比女性多,男性患者的子女比较容易同时发生唇裂和腭裂;第四是患者病情有影响,患者病情越重,其亲属的患病率越高。如果唇裂患者子女患病率为3.5%,唇裂伴腭裂患者的子女患病率则为6.1%;第五是家庭中已有患者人数的影响,也就是一个家庭一胎患唇腭裂时,二胎子女的患病率明显高于群体患病率。已有两个患儿患唇腭裂时,以后的子女患病率又高于已有一个患儿的子女的患病率,也就是说随着已有患儿数目的增加,以后再出生的子女患唇腭裂的患病率不断增加。
(2)近亲结婚的影响:近亲结婚所生子女的多基因遗传病患病率高,一般较正常人所生子女的多基因遗传病高出50%~100%。
(3)种族因素:多基因遗传病的患病率与种族有密切关系,据报道黑人种患腭裂比其他人种低,仅占0.4%,白种人占1‰,日本人约占3%
(4)与双生子的关系:在双生子中,多基因遗传病在同卵双生子中的患病一致率高于异卵双生子,如同卵双生子唇裂或唇腭裂的一致率为42%,异卵双生子仅为7%。
2.环境因素
(1)营养的影响:有人作过试验:母鼠食物中缺乏维生素A、E时,其幼鼠常有唇腭裂发生,临床上观察到在妊娠早期,怀孕三个月内,如有营养不良,缺钙、磷、铁和维生素A、B、C、D、E等,则生出的婴儿患有先天性畸形较高。因此孕期给一些维生素B6及B12可以降低腭裂的发生率。但是,相反如乱用维生素也有害。例如有人在动物实验中给过量的维生素A,更可促使胚胎腭突过早地上皮化而使腭突不能融合而出现腭裂。有些妇科疾病也能影响胎盘供血,造成局部营养不良,发生先天性畸形。
(2)内分泌因素:内分泌因素可诱发腭裂的发生,有人作过实验:在一组小鼠孕期的第13~15天内各注射一定剂量的地塞米松,生下的小鼠82%有腭裂,对照组则没有这种现象。
(3)药物的影响:有报道在妊娠期间的妇女,因伤风感冒而服用了四环素,水杨酸类的解热镇痛药者,生下的婴儿30.14%患唇腭裂。抗癫痫药、抗麻风类药、安眠药、反应停等都可致胎儿腭裂畸形。因而表明某些药物在妊娠期间能促使产生先天性畸形。还有人报道,妊娠期间接触杀虫剂、除草剂等农药也致胎儿发生腭裂畸形。
(4)生物因素:妊娠早期如感染病毒,例如风疹等,胎儿可有唇裂或其他畸形。主要是通过胎盘而使患处血管结构发生异常,使营养供应缺乏,影响正常发育而发生畸形。
(5)精神因素及损伤:精神紧张及精神的不良因素刺激,促使体内肾上腺皮质激素的分泌增加,妨碍胚胎中胚层组织的发育,限制成纤维细胞的生长,降低胶原纤维性能而导致腭突在融合时发生不融合而成腭裂。其他内分泌失调也能产生腭裂后代。有些损伤可导致孕妇阴道出血,可影响胎儿发育。例如有些不完全流产的刺激,加重胚胎的损害,影响胎儿的发育,可使胎儿发生腭裂。
(6)物理性因素:长期接触放射线或激光或微波的孕妇,或者在妊娠三个月内胎儿各胚胎突处于发育及融合时期,此时如接受大量X射线或其他射线的照射,婴儿可发生唇腭裂等畸形。
(7)烟酒的影响:在吸烟和饮酒的人群中,婴儿唇腭裂的发生率较不吸烟饮酒的人群发生率高。
唇裂诊断无困难,要点在于分类。宋儒耀分类法如下:
1.单侧唇裂(左侧多见)
(1)Ⅰ度唇裂:仅限于红唇部裂开,亦称红唇裂。
(2)Ⅱ度唇裂:上唇部分裂开,鼻底完整。Ⅰ、Ⅱ度唇裂亦称不完全唇裂。
(3)Ⅲ度唇裂:上唇至鼻底全部裂开,亦称完全性唇裂。
2.双侧唇裂
(1)不完全唇裂。
(2)完全唇裂。
(3)混合型唇裂:一侧为完全性唇裂,另一侧为不完全性唇裂。
3.唇隐裂
唇部肌层断开,皮肤黏膜连续。
唇腭裂的治疗原则是综合序列治疗。国际上通行的是包括口腔颌面外科、整形外科、口腔正畸、儿童口腔科、耳鼻喉科、儿内科、心理学、语音病理学等有关学科医生组成治疗小组进行会诊,共同制订序列治疗计划,在患者恰当的年龄,按照一定的程序对唇腭裂患者进行全面的治疗。治疗包括术前正畸治疗、唇裂修复、腭裂修复、术后正畸治疗、牙槽突裂植骨、听力监测、语音训练、心理治疗等,从而达到功能、形态及心理状态相结合的满意的治疗效果。
唇腭裂序列治疗的程序和基本内容:
1.手术前治疗
对患儿家长提供咨询和指导喂养;术前正畸由口腔正畸医师实施(出生后2周)。
2.唇腭裂的手术治疗时机
单侧唇裂(3~6个月),双侧唇裂(6~12个月),腭裂(10个月至2岁),由口腔颌面外科及整形外科医师实施。
3.腭裂术后语音评价及语音治疗
结构性语音障碍需手术修复,功能性语音障碍需语音训练治疗,由口腔颌面外科医师及语音治疗师联合实施(4~6岁)。
4.唇腭裂继发畸形的二期手术治疗
唇裂术后唇畸形的修复治疗,腭裂术后腭咽闭合不全的手术治疗,由口腔颌面外科及整形外科医师实施。
5.唇腭裂患者的牙槽嵴裂植骨术
9~11岁时进行。



