收藏
已收藏英文名称 ：rhabdomyosarcoma
横纹肌肉瘤（rhabdomyosarcoma，RMS）是小儿最常见的一种软组织肉瘤。一般约占小儿恶性实体肿瘤的6%，男性略多见，男：女约1.4∶1，各年龄段均可发生，两个发病高峰期为2～5岁与青春期；人体各个部位均可发生，头颈部最多（占38%，其中眼眶部占10%），其次是泌尿生殖系统（21%），四肢占18%，躯干占7%，腹膜后7%，胃肠道胆道3%，会阴肛门部2%。
起源于能分化成为横纹肌的原始胚胎间充质细胞。儿童好发。横纹肌肉瘤的大体形态，生长速度和组织结构差异很大，按照WHO的分类，有四个亚型：多形型、腺泡型、胚胎型及葡萄型，小儿多是胚胎型。
1.大体所见
病变没有很好的包膜，并且浸润周围肌肉。肿瘤组织质硬，呈灰白至粉红色，将肿瘤切开时，肿瘤组织膨隆出来，在较大的病变内常有出血和坏死区，可以掩盖肿瘤组织。
2.镜下所见
横纹肌肉瘤细胞，有时可因细胞分化低及横纹未形成等原因而难以确诊，免疫组织化学染色方法是确诊横纹肌肉症状瘤的可靠方法。本病例在光学显微镜下观察肿瘤细胞呈束状排列，为梭形，类似纤维肉瘤，可见少数肿瘤细胞胞浆内有明显的嗜酸性细胞，即横纹肌母细胞，免疫组织化 学检查中Myoglobin呈 阳性。
1.CT
单从横纹肌肉瘤的CT表现上难以区分为何种具体类型的横纹肌肉瘤，但胚胎性横纹肌肉瘤常发生在有黏膜的器官如膀胱、胆道等部位，而其他类型多为无黏膜衬托的结构，如腹膜后区等处。平扫：圆或椭圆形肿块，密度均匀致密，在肌肉内或肌肉旁，与肌肉无分界或易累及肌肉，边缘不规则，常＜ 2cm生长迅速，广泛破坏周围骨质，侵犯邻近结构。增强扫描：可见明显强化，CT值高于肌肉低于血管，且肿瘤的周边部分强化最明显，肿瘤的内部强化不一致，无强化区代表肿瘤发生变性坏死。
2.MRI
呈边界清楚的肿块，T1WI呈等或稍低信号，T2WI呈稍高信号，肿块中央区可见更高信号，增强后强化明显，其中未强化区表示坏死或出血。
根据患儿年龄、肿瘤部位、肿瘤的分期及治疗条件，采取包括手术切除为主，结合放射治疗、化学治疗等方法综合治疗。既要切除原发灶，控制转移灶，又要考虑病变部位的功能维持，如器官和肢体保全原则。对于盆腔体积巨大肿瘤，压迫尿道造成排尿困难者，可进行留置导尿，并行穿刺组织活检后立即给予化学治疗，缓解症状。
1.手术
对病灶局限、无周围淋巴结或远处器官转移应尽早完整切除，根据分期及术后判定综合治疗。
2.化学治疗术前和术后
常用长春新碱，环磷酰胺，放线菌素D，阿霉素，异环磷酰胺、顺铂及依托泊苷等。
3.放射治疗
多用于局部Ⅲ期术后，或手术及化学治疗不能完全控制的病例。
1.饮食管理应加强营养，给予低脂肪、高蛋白、高碳水化合物、高维生素等容易消化饮食。
2.根据医嘱按时进行化学治疗，并注意做好化疗期间的饮食护理，以清淡易消化饮食为宜。
3.定时门诊复查，至少每月1次，教会家长自行定期检查患儿体表表浅位置有无包块、隆起，观察患儿有无腹痛等症状，发现病情变化随时就医。
4.根据医嘱服用增加免疫力类药物，适量户外活动，以患儿体力能接受为宜。
