英文名称 ：rheumatic heart disease

炎症性病变导致主动脉瓣狭窄的病因主要为风湿热(其他少见病因为结缔组织疾病)。 风湿性炎症导致瓣叶交界处融合,瓣叶纤维化、钙化、僵硬和挛缩畸形,引起主动脉瓣狭窄。 风湿性主动脉瓣狭窄常伴关闭不全和二尖瓣病变。

正常成人主动脉瓣口面积 3 ~ 4cm² 。 主动脉瓣口面积减少至正常 1 / 3 前,血流动力学改变不明显。 当主动脉瓣口面积≤1. 0cm 2 时,左心室和主动脉之间收缩期的压力阶差明显,致使左心室壁向心性肥厚,左心室游离壁和室间隔厚度增加,其顺应性下降,左心室壁松弛速度减慢,使左心室舒张末压进行性升高;该压力通过二尖瓣传导至左心房,使左心房后负荷增加;长期左心房负荷增加,将导致肺静脉压、肺毛细血管楔压和肺动脉压等相继增加,临床上出现左心衰竭的症状。

另外,主动脉瓣口狭窄导致的左心室收缩压增高,引起左心室肥厚、左心室射血时间延长,使心肌耗氧量增加;主动脉瓣狭窄时常因主动脉根部舒张压降低、左心室舒张末压增高压迫心内膜下血管,使冠状动脉灌注减少及脑供血不足。 上述机制导致心肌缺血缺氧和心绞痛发作,进一步损害左心功能,并可导致头晕、黑矇及晕厥等脑缺血症状。

1. X 线检查 心影一般不大,形状可略有变化,即左心缘下 1 / 3 处稍向外膨出;左心房可轻度增大,75% ~ 85%的病人可呈现升主动脉扩张。 在侧位透视下有时可见主动脉瓣膜钙化。

2. 心电图 轻者心电图正常,中度狭窄者可出现 QRS 波群电压增高伴轻度 ST-T 改变,严重者可出现左心室肥厚伴劳损和左心房增大的表现。

3. 超声心动图 二维超声心动图可见主动脉瓣瓣叶增厚、回声增强提示瓣膜钙化,瓣叶收缩期开放幅度减小(常<15mm),开放速度减慢。 左心室后壁及室间隔对称性肥厚,左心房可增大,主动脉根部狭窄后扩张等,可发现二叶、三叶主动脉瓣畸形。 彩色多普勒超声心动图上可见血流于瓣口下方加速形成五彩镶嵌的射流,连续多普勒可测定心脏及血管内的血流速度。 通过测定主动脉瓣口的最大血流速度,可计算最大跨瓣压力阶差(左心室-主动脉收缩期峰压差)及瓣口面积,从而评估其狭窄程度,见表1。

表1 主动脉瓣狭窄程度评估

（一） 内科治疗

主动脉瓣狭窄时内科主要的治疗是预防感染性心内膜炎。 无症状者无需治疗,应定期随访。 轻度狭窄者每 2 年复查一次,体力活动不受限制;中度及重度狭窄者应避免剧烈体力活动,每 6~ 12 个月复查一次。 一旦出现症状,即需手术治疗。 心力衰竭病人等待手术过程中,可慎用利尿剂以缓解肺充血。 出现房颤,应尽早电转复,否则可能导致急性左心衰竭。 ACEI 及 β 受体拮抗剂不适用于主动脉瓣狭窄病人。

（二） 手术治疗

凡出现临床症状者,均应考虑手术治疗。 若不做主动脉瓣置换,3 年死亡率可达 75%。 主动脉瓣置换后,存活率接近正常。

1. 人工瓣膜置换术 为治疗成人主动脉瓣狭窄的主要方法,手术主要指征为重度狭窄伴心绞痛、晕厥或心力衰竭症状的病人。 无症状病人,若伴有进行性心脏增大和(或)左心室功能进行性减退,活动时血压下降,也应考虑手术。 手术死亡率≤5%,远期预后优于二尖瓣疾病和主动脉瓣关闭不全的换瓣病人。

2. 直视下主动脉瓣分离术 适用于儿童和青少年的非钙化性先天性主动脉瓣严重狭窄者,甚至包括无症状者。

3. 经皮主动脉瓣球囊成形术 经股动脉逆行将球囊导管推送至主动脉瓣,用生理盐水与造影剂各半的混合液体充盈球囊,裂解钙化结节,伸展主动脉瓣环和瓣叶,解除瓣叶和分离融合交界处,减轻狭窄和症状。 其优点是无需开胸,创伤小、耗资低,近期疗效与直视下主动脉瓣分离术相仿,但不能降低远期死亡率,且操作死亡率 3%,1 年死亡率 45%。

与经皮球囊二尖瓣成形术不同,经皮球囊主动脉瓣成形术的临床应用范围局限,它主要的治疗对象为高龄、有心力衰竭等手术高危病人,用于改善左心室功能和症状。 其适应证包括:①由于严重主动脉瓣狭窄的心源性休克者;②严重主动脉瓣狭窄需急诊非心脏手术治疗,因有心力衰竭而具极高手术危险者,作为以后人工瓣膜置换的过渡;③严重主动脉瓣狭窄的妊娠妇女;④严重主动脉瓣狭窄,拒绝手术治疗的病人。

4. 经皮主动脉瓣置换术（TAVI） 自 2002 年首例病人接受经皮主动脉瓣置换术以来,目前全球已有超过 1 万个病人获益。 此手术可以通过两种途径进行:一是经股动脉穿刺途径把人工瓣膜输送到原来瓣膜位置后,扩张以后取代原来的瓣膜行使正常功能;二是经胸部切开一个小的切口,通过心尖直接把人工心脏瓣膜植入,该法手术风险较高且成功率低。 目前,经皮主动脉瓣置换术还不是治疗主动脉瓣狭窄的首选方法,在一些不适合外科手术的高危病人中(如极高龄、慢性肺部疾病、肾衰竭、贫血、肿瘤),它的出现无疑是这类病人的福音。