近年来，随着小儿急救医学的发展和ICU的建立以及气管插管与机械通气的应用使急性感染性多发性神经根炎（acute infectious polyradiculoneuritis）［又称吉兰-巴雷综合征（guillainbarre syndrome，GBS）］并发呼吸肌麻痹的病死率明显下降。

我院PICU在不同年代采用不同治疗方法治疗GBS并发呼吸肌麻痹，病死率逐年下降。20世纪80年代，PICU成立前采取单纯吸痰与危重时临时气管切开，病死率高达35.1%，患儿平均住院日为69天，多死于痰堵、窒息。90年代，对并发呼吸肌麻痹患儿采取气管插管同时做呼吸道管理拍背吸痰，辅以机械通气气管内冲洗，使其病死率下降至2.8%。患儿平均住院日下降至25.7天，死因多为呼吸机相关肺炎。这表明随着治疗手段的进步与呼吸道管理水平的提高，使患儿已极少因呼吸肌麻痹所致呼吸衰竭死亡。分析发现死亡患儿年龄都在3岁以下，并证实均并发肺炎。如何降低3岁以下GBS并呼吸肌麻痹患儿病死率，防止呼吸机相关肺炎的发生是降低这个年龄组患儿死亡的关键。近年我们采用血浆置换疗法治疗3岁以下小儿GBS并发呼吸肌麻痹取得较好疗效。

近年来，随着小儿急救医学的发展和ICU的建立以及气管插管与机械通气的应用使急性感染性多发性神经根炎（acute infectious polyradiculoneuritis）［又称吉兰-巴雷综合征（guillainbarre syndrome，GBS）］并发呼吸肌麻痹的病死率明显下降。

我院PICU在不同年代采用不同治疗方法治疗GBS并发呼吸肌麻痹，病死率逐年下降。20世纪80年代，PICU成立前采取单纯吸痰与危重时临时气管切开，病死率高达35.1%，患儿平均住院日为69天，多死于痰堵、窒息。90年代，对并发呼吸肌麻痹患儿采取气管插管同时做呼吸道管理拍背吸痰，辅以机械通气气管内冲洗，使其病死率下降至2.8%。患儿平均住院日下降至25.7天，死因多为呼吸机相关肺炎。这表明随着治疗手段的进步与呼吸道管理水平的提高，使患儿已极少因呼吸肌麻痹所致呼吸衰竭死亡。分析发现死亡患儿年龄都在3岁以下，并证实均并发肺炎。如何降低3岁以下GBS并呼吸肌麻痹患儿病死率，防止呼吸机相关肺炎的发生是降低这个年龄组患儿死亡的关键。近年我们采用血浆置换疗法治疗3岁以下小儿GBS并发呼吸肌麻痹取得较好疗效。

病例介绍

1.例1

患儿，男，2岁。以“四肢瘫，说话声小，饮水呛咳2天”为主诉入院。

体格检查：哭声低微，口腔内分泌物较多，咽反射几乎消失。呼吸运动明显减弱，有轻微矛盾呼吸，双上肢及双下肢肌力0级。

2.例2

患儿，女，6岁。因“四肢运动障碍3天伴饮水呛咳1天”入院。

体格检查：神清，声音小，咽反射减弱，有矛盾呼吸，双上肢肌力Ⅱ级，右下肢肌力Ⅱ级，左下肢肌力0级。脑脊液呈蛋白细胞分离。

患儿，例1，病前2周有呼吸道感染史伴腹泻；例2，1周前先有腹泻后发热，轻咳。2例共同特点均有构音障碍、腱反射消失或减弱、四肢运动障碍及矛盾呼吸。

入院诊断：急性型吉兰-巴雷综合征、混合型。

1.均收入PICU。例1在入院后12小时行血浆置换术。采用单根双腔导管，于右侧股静脉插管，应用PRISMA血液净化机置换B型血浆1000ml，需时2小时。血浆置换后病情未再进展。24小时后哭声明显增大。饮水呛咳减轻。血浆置换后4天双上肢肌力恢复到Ⅱ～Ⅲ级，双下肢肌力也逐渐恢复，未发生肺炎及呼吸衰竭等并发症，住院20天出院。

2.例2于住院后20小时行血浆置换疗法。使用7F单根双腔导管行股静脉插管，应用PRISMA血液净化机置换O型血浆1500ml。血浆置换后次日说话声音增大，矛盾呼吸减轻，饮水呛咳好转。住院19天，出院时双下肢肌力恢复到Ⅳ级。无肺炎发生。