小儿脑瘤卒中又称小儿脑瘤出血(cerebral tumor hemorrhage)。小儿脑肿瘤发病率较高,约占全身肿瘤的7%,仅次于白血病,占全身肿瘤的第二位。小儿脑肿瘤可见于任何年龄,总的趋势是随着小儿年龄的增长,脑瘤的发病率也随着增高;45%~80%的肿瘤位于幕下,多数肿瘤沿着中线部位生长。从肿瘤性质看以神经胶质瘤居多,约占70%~80%,其中恶性胶质瘤所占比例较大,常向周围浸润性生长,有包膜者较少。在当代由于影像检查技术的飞速发展,特别是CT、MRI在临床上应用以来,脑肿瘤的诊断率较前有很大提高。尽管有了多种先进的检查手段,但早期发现小儿脑瘤仍比成人困难,其原因:小儿不能准确诉说病史。小儿神经系统发育尚未成熟,特别是婴幼儿前囟未闭、颅缝尚未融合,很容易开大和裂开,使颅腔增大缓冲了颅内压的增高,早期病程中无头痛、呕吐及视神经乳头水肿的表现。脑瘤许多症状与其他许多疾病相似或脑瘤在其他疾病之后发生易被误诊,肿瘤常因上述原因不能被及时诊断,延误治疗酿成不良后果。儿科医生对小儿脑肿瘤的特点、生长规律、临床的特殊表现应有所认识,以便早期发现、早期治疗。
患儿,男,13岁。1995年10月8日,以“头痛3天、加重伴发热呕吐1天”为主诉入院。患儿于入院前5天流涕、打喷嚏、发热。以后出现头痛、前额部重,为持续性钝痛,入院前1天头痛加重并出现呕吐,当地静脉滴注氨苄西林不见好转,频吐、发热。患儿病来精神不振、乏力、饮食睡眠差。门诊以发热、头痛待查收入院。个人史及家族史无特殊记载。
体格检查:神志清晰、精神欠佳,扶入病房,发育营养良好,咽红、咽峡滤泡,心、肺、腹无异常所见。神经系统:颅神经未见异常,深浅感觉正常,四肢运动良好,腱反射正常,病理征及脑膜刺激征阴性。
辅助检查:WBC 8.7×109/L,红细胞、血红蛋白、血小板正常。CSF压力高,均匀一致血性,离心上清液黄染。经处理后潘氏试验±,细胞数0×106/L,葡萄糖3.9mmol/L,蛋白0.7g/L,氯化物115mmol/L,涂片未找到细菌,CSF培养无细菌生长。CSF提示蛛网膜下腔出血。EEG正常。胸片正常。颅脑CT于左侧基底节区显示高低混杂密度灶,并有占位效应,于病灶的下极可见点状高密度灶,提示钙化灶,病灶高密度区CT值达65Hu,低密度区CT值在32Hu以下。脑实质其他部位未见异常密度灶。意见:左侧基底节区脑出血,血管畸形合并出血可能性大。2周后CT复查病灶有所扩大。头部MRI扫描,左侧尾状核头部可见巨大的团块状短T1、长T2高信号,在T1WI上及T2WI上均显示为高信号,团块压迫左侧脑室,周围未见畸形血管。脑室不扩大。
经上述检查之后已确定左侧尾状核头部有占位性病变并伴出血,但根据头部CT、头部MRI影像仍难以确定占位病性质,是肿瘤出血还是脑血管畸形出血,因而又做了数字减影脑血管造影。数字减影脑血管造影未发现血管畸形。
诊断:上呼吸道感染、颅内病变性质待定。
1.抗感染治疗病毒性上感。
2.发现蛛网膜下腔出血后,立即给予氨基己酸静脉滴注,酚磺乙胺(止血敏)肌内注射。甘露醇降低颅内压,并加用地塞米松。控制入水量。
3.边治疗边检查蛛网膜下腔出血的原因。做头部CT、头部MRI、数字减影脑血管造影。临床诊断:左尾状核头部肿瘤伴出血。转脑外科手术治疗。到脑外科后头痛逐渐加重,给予甘露醇及激素,边治疗边准备手术。
4.术前讨论综合意见 患儿左尾状核头部占位性病变诊断明确,是肿瘤,伴有钙化及出血,但肿瘤的性质不明。目前,患儿颅高压症状明显、头痛剧烈,应行手术治疗。手术从左额部入路,经左侧侧脑室前角行肿瘤切除。
手术经过:全麻下行左侧侧脑室肿瘤切除术,术中做左侧额瓣开颅,术中见肿瘤起源于左侧侧脑室壁,鱼肉色,质地软,术中全部切除,出血不多。术后硬膜下及硬膜外各放置引流,缝合硬膜腔,还回骨瓣,缝合帽状筋膜及皮肤。术后患儿四肢活动良好,意识清。病理回报:肿瘤为精原细胞瘤。
5.术后不久患儿脑水肿加重,侧脑室控制性引流、去骨瓣减压均未能使病情好转,最后死于颅压增高脑疝。先出现小脑幕切迹疝,而后又发展为枕骨大孔疝(小脑扁桃体疝)。