先天性肺动-静脉瘘（pulmonary arteriovenous fistula）又称肺动-静脉瘤或称肺海绵状血管瘤，是一种少见的肺部疾病。发病率仅占先天性心脏病的0.3‰。其发生系因先天性中胚叶血管发育不全使肺末梢微血管环发育缺陷形成壁薄的血管囊，此即为肺动-静脉瘘。此瘘可发生在肺的任何部位，可为局限，也可形成多发病灶，并常伴有身体其他部位动-静脉瘘。

由于瘘的存在而使肺动脉和肺静脉间形成异常的交通，则使肺动脉血未经氧合直接流入肺静脉而致右向左分流。患儿体内因一处或多处分流使血氧饱和度降低引起低氧血症。本病患儿约10%无症状，轻型局限性小瘘多在体检时发现。80%由婴儿期或儿童期在肺动脉压力冲击下随年龄增长血管囊逐渐增大病变范围，其症状也逐渐表现出来。临床表现可有活动后气促、发绀，长期的低氧血症可出现杵状指（趾）和红细胞增多。听诊时可在患儿胸壁相应病变部位常可听到收缩期杂音或连续性杂音。胸片常见有单个或多个结节状、团块状或弥漫性阴影。本病常误诊为先天性发绀型心脏病、慢性肺炎或胸部肿瘤。

治疗多主张手术治疗，因瘘间血管受血管内压力增高影响可突然增大，而使症状迅即恶化，血管囊腔破裂可致咯血、血胸，甚至血栓或气栓及神经系统并发症。1978年，Taylor首先报道用血管栓塞术治疗肺动-静脉瘘。近年国内采用导管法介入治疗，应用弹性不锈钢细圈堵塞肺动脉的瘘间血管提高了动脉血氧分压，缓解临床症状。1998年最早由湖北十堰市报告经导管治疗1例11岁多发性先天性肺动-静脉获得成功。此法创伤小，痛苦小，安全有效，能最大限度地保证正常肺组织功能，值得采用。

患儿，男，14岁。因头痛5天伴发热3天疑诊病毒性脑炎于1996年5月入院。15天前患儿初觉头痛，但无呕吐，2天后发热38.5℃，不咳，当地医院诊断感冒，静脉滴注盘尼西林（青霉素）一周，症状无好转入我院。

体格检查：T 38℃，P 100次/min，R 32次/min，Bp 14.6/9.8kPa（110/74mmHg），神志清，呼吸稍促，叩心脏不大，无杂音，心率140次/分，腹平软，肝脾未扪及，颈强明显，克氏征阳性，巴氏征阴性。

辅助检查：WBC 7.3×10⁹/L，N 0.61，L 0.34；脑脊液外观稍混浊，细胞数570×10⁶/L，N 0.8， L 0.2，蛋白0.8g/L，糖34mmol/L，氯化物114. 8mmol/L，涂片未检到细菌，脑脊液培养无细菌生长；血气分析：pH 7.4，PaCO₂2.43kPa（18. 3mmHg），PaO₂6.75kPa（50.8mmHg）， BE-13.0mmol/L，HCO^-3 11.8mmol/L。

入院诊断：化脓性脑膜炎、代偿性代谢性酸中毒并呼吸性碱中毒。

1.收入PICU后给予头孢呋辛钠0.75g，每8小时1次，静脉滴注，抗感染治疗，同时降颅压、营养脑细胞等对症治疗。

2.入院一周后体温正常，头痛及脑膜刺激征减轻，复查脑脊液蛋白降至0.2g/L，细胞数降至45× 10⁶/L。笔者查房发现患儿口唇及肢端发绀明显，并有杵状指（趾），复查红细胞，血色素及血细胞比容均明显增高，RBC 6.06×10¹²/L，Hb 186g/L，血细胞比容0.57，胸片显示双肺下野有多个大小不等团块状棉团样阴影，胸部CT示双侧肺野内多处棉团样阴影，有处可见粗大扭曲的血管影像，其末端与团状病灶相连，病灶密度不均，头部MRI示双侧脑室扩大，心电图正常。

诊断：先天性肺动-静脉瘘。