皮肤黏膜淋巴结综合征（mucocutaneous lymph node syndrome，MCLS）于1967年由日本医生川崎富作先生首次报告，故又名川崎病（Kawasaki disease， KD）。川崎病是一种急性、自限性的血管炎，累及全身的动脉、静脉及毛细血管，可导致冠状动脉扩张、狭窄和血栓形成，引起缺血性心脏病甚至猝死。该病分布于世界各地，各种族均有发生，东方人最多发。据报告，日本的发病率为140/10万，美国为9/10万，中国北京的发病率在26/10万～31/10万，中国上海为16.8/10万～36.8/10万。发病年龄多为2岁以内婴幼儿，男女比例为2∶1，好发季节为12月至8月，大约有2%～3%的再发率，死亡率约为0.3%～0.5%，2岁以下死亡率高。死亡原因包括：心肌梗死，约占60%以上；心肌炎伴心力衰竭，占18%；冠状动脉瘤破裂占5%。死亡病例约50%死于发病2个月内，20%死于1年后。

KD的诊断标准自1970年第一次发表以来，日本川崎病研究班曾修订过多次，2002年为第5次修订，美国儿科学会和心脏病学会在2004年制定了美国KD诊断标准。典型的诊断标准如下：①发热持续5天以上；②双侧球结膜充血；③口唇、口腔所见：口唇潮红、杨梅舌、口腔黏膜弥漫性充血；④多形性皮疹；⑤四肢末端变化：（急性期）手足硬肿，掌跖或指趾端潮红，（恢复期）由指尖起始膜状脱皮；⑥急性期非化脓性颈部淋巴结肿胀。6项主要症状中，具有5项以上即可诊断本病。具有4项主要症状，在病程中超声或冠状动脉造影发现冠状动脉瘤或扩张，排除其他疾病，也可诊断。具有KD诊断标准中的4项主要症状，诊断为不完全型KD。不足4项主要症状，为广义的不完全型KD。

患儿，男，8个月，因发热5天、皮疹3天来诊。近5天患儿发热，体温38～40℃，伴躯干部红色皮疹，当地诊为病毒感染，治疗4天，高热持续不退，入院当天出现双眼红，疑诊为川崎病转来我院。

体格检查：T 39.3℃，躯干部及双大腿均可见红色丘疹，卡介苗接种处可见大片红晕，颈部淋巴结未扪及肿大，双侧球结膜充血，咽部充血，口唇干裂略潮红，无杨梅舌，心率140次/min，律整，心音有力，无杂音，双肺呼吸音正常，腹不胀，肝肋下1.5cm，质软，脾未及，手足无硬肿，指趾端无脱皮，肛周红，无脱皮。

辅助检查：血常规WBC 26.1×10⁹/L，N 0.79， L 0.17，RBC 325×10¹²/L，Hb 98g/L，PLT 330× 10⁹/L；心电图示窦性心动过速，心率140次/min。胸部X线片示双肺纹理增强。

入院诊断：不完全型川崎病。

1.根据患儿的症状体征及实验室检查结果，诊断为不完全型川崎病。急查CRP 121mg/ml，入院当天给予丙种球蛋白1g/kg静脉滴注；阿司匹林30mg/（kg·d），分3次口服；双嘧达莫5mg/（kg·d），分3次服。

2.第二天患儿体温正常，再次给予丙种球蛋白1g/kg静脉滴注。血沉65mmH₂O/h。第三天，体温正常，将阿司匹林减量为5mg/（kg·d）一次口服，双嘧达莫原剂量继续口服。第四天，超声心动图回报左冠状动脉开口处内径3.1mm，右冠脉3.3mm。更正诊断：川崎病。

3.入院一周，皮疹消退，球结膜充血消失，口唇仍有潮红，有唇裂，双拇指指甲与皮肤移行处出现帽状脱皮，复查血常规WBC 13.3×10⁹/L，中性分叶核0.62，淋巴细胞0.29，RBC 397×10¹²/L，Hb 108g/L，PLT 458×10⁹/L，血沉63mmH₂O/h，CRP 65mg/ml。入院12天复查血沉45mmH₂O/h，CRP 27mg/ml，超声心动图显示左冠状动脉开口处内径3.0mm，右冠脉3.3mm。患儿出院，继续口服阿司匹林和双嘧达莫治疗。

4.发病后一个月复查超声心动图，左冠状动脉开口处内径2.9mm，右冠状动脉3.1mm，治疗不变，门诊随访。

5.病后2个月复查，超声心动图显示左冠状动脉2.7mm，右冠状动脉3.1mm，嘱患儿继续服阿司匹林，1个月后复查。