肺隔离症（pulmonary sequestration，PS）是肺脏的一种先天性发育异常。其本身有来自体循环异常分支供血动脉而形成无功能肺组织。临床表现为发热、咳嗽、反复呼吸道感染及X线平片固定阴影为其特点。Savic统计在肺先天性畸形中，本症占0.2%～6.4%。北京儿童医院30年（1964—1994年）来诊治的218例小儿肺切除病例中，172例（78.9%）属先天性肺发育畸形者，其中肺隔离症为15例，占8.7%。我院小儿外科近10年（1986—1996年）在59例行肺切除病例中证实有15例为PS，占肺切除的25%。笔者所在呼吸急救儿科10年间（1984—1994年）收治的1770例小儿重症肺炎中有7例经胸部CT或动脉造影证实为PS，占0.4%。

本病的临床表现、症状与体征因肺叶内型与肺叶外型而异。

1.肺叶内型

因早期隔离肺组织不与支气管相通，故在新生儿及婴儿期多不显症状。约1/3患儿首发症状出现在10岁以前，其特点为常患感冒，几乎每年都有间歇，反复肺部感染，并有持续发热、咳嗽、胸痛甚至咯血，多误诊为肺脓肿、肺囊肿。这些症状多经适当抗生素治疗暂时缓解，但胸部X线片上固定阴影却长期不吸收为其特征。

2.肺叶外型

因胚胎性肺组织与正常肺叶支气管不相通，故临床上无任何症状，多在身体检查行X线胸部透视或摄片或因其他疾病就诊时发现肺部块状阴影而被发现。本症一经诊断即应择期手术治疗。手术通常是安全有效的。若PS反复感染，甚至发生大咯血者预后较差。

患儿，男，10岁。因发热、咳嗽40余天经抗感染治疗不见好转来院。患儿自7岁后经常咳嗽、发热，多次在当地医院诊为肺炎，经静脉滴注青霉素热退，咳嗽好转。40天前又因感冒后一直高热38～39℃不退，咳嗽加剧，并咳黄痰，无咯血，又经静脉滴注先锋霉素Ⅵ 10余天收效甚微，拍胸部X线片，示左下片状浸润影，诊断左下肺脓肿，转入我院。

体格检查：T 38.5℃，P 140次/min，R 30次/min，患儿营养发育中等，呼吸稍促无发绀，咽微红，扁桃体Ⅰ°大，左后下叩诊浊音，有散在干鸣音，并可闻及中等湿啰音，心率104次/min，律正，无杂音，腹部软，肝脾未扪及，无杵状指（趾）。

辅助检查：WBC 18.0×10⁹/L，N 0.80，L 0.15， M 0.05，Hb 140g/L，RBC 4.5×10¹²/L，PLT 250× 10⁹/L，胸部正位像与一个月前院外片对比，左下片影较固定，无吸收。

入院诊断：先天性肺囊肿、肺隔离症？

1.入院后给予头孢呋辛钠0.75g，每天3次静脉滴注，3天后体温在37～38℃间波动，咳嗽减轻，脓痰消失。化验WBC为8.0×10⁹/L。

2.10天后再次拍胸片示左下阴影仍无吸收，密度均匀未见囊肿影像与透光区，结合CT所见怀疑左下肺隔离症。

3.住院第一周在介入科协助下行动脉造影，证实为肺叶内型隔离症，并可见由降主动脉发出的滋养血管与隔离肺相通，转入小儿胸外科手术治疗。术中证实隔离肺为肺叶内型位左下叶后基底段。由降主动脉发出的一条滋养动脉直径为0.3cm，做肺叶切除。

4.术后2周体温正常，咳嗽及咳痰消失，出院。出院后随访2年，一直未感冒，也无发热及咳嗽。