病例资料

患者，男性，78岁。因“发作性晕厥伴四肢麻木疼痛半个月”于2010年1月11日收入院。

现病史：患者半个月前无明显诱因出现发作性晕厥，每次均在起床时突然发生，呼之不应，面色苍白，数秒钟可自行缓解，无尿便失禁及抽搐发作。同时出现右上肢内侧针刺样疼痛，持续性，伴全身瘙痒不适，当地医院怀疑“带状疱疹”，予泛昔洛韦及B族维生素治疗，右上肢症状稍缓解。但又出现左手掌及左下腹部麻木，并伴腰部疼痛及双下肢的放射性疼痛，夜间症状重，对症治疗无好转。2天前出现全身乏力，视物模糊，行走不稳，为进一步诊治收入院。发病以来饮食、睡眠好，二便正常。

既往史：高血压30余年，长期口服降压药，近期血压平稳，无冠心病及糖尿病史。轻度肾功能减退多年。不饮酒，吸烟40余年，30支/天。

家族史：无特殊。

入院查体：BP：110/70mmHg，P：65次/min。神志清楚，言语流利。脑神经未见异常。双上肢肌力、肌张力正常，腱反射对称引出，双下肢近端肌力4级，远端5级，腱反射均未引出，双侧病理征阴性。双下肢关节位置觉及震动觉减退，T₄～L₂浅感觉减退，胸前明显，背部无明显感觉障碍。双手指鼻及轮替正常，双侧跟膝胫动作欠稳准，Romberg征（+）。

辅助检查：血常规正常、血生化除肌酐偏高外，余均正常。

入院诊断

1.晕厥原因待查

2.周围神经病变？

入院后辅助检查

血自身抗体全套均为阴性。腰椎MRI显示腰椎退行性变，无明显椎管狭窄。头颅MRI显示脑白质轻度脱髓鞘改变。

最终诊断

吉兰-巴雷综合征变异型（Guillain-Barré syndrome variant form）

急性泛自主神经病（acute panautonomic neuropathy，APN）

进一步诊治

血多项肿瘤标志物均在正常范围内，胸腹部CT未见异常。

腰穿：脑脊液（CSF）压力正常，细胞数0/mm³，蛋白0.576g/L（0.15～0.45g/L），糖和氯化物正常。CSF寡克隆区带（-），IgG鞘内合成率25mg/24h（正常< 7.0mg/24h）。

肌电图：四肢运动神经传导速度减慢，下肢明显，感觉神经传导轻度减慢。

入院后病情逐渐加重，晕厥更加频繁，卧立位血压变化更加明显，收缩压立位时下降80mmHg以上，以致不能下床。未见抽搐发作，仍诉腰腿痛，夜间明显。1周后出现排尿困难，大便费力，予留置导尿，且伴有口干、眼干，出汗少、皮肤干燥。双上肢肌力亦有减退，四肢腱反射减退至消失，对症治疗效果不好。

治疗

2010年1月20日给予免疫球蛋白0.4g/（kg·d）静脉滴注，连续5天冲击治疗。治疗后1周晕厥次数逐渐减少，体位性血压变化逐渐恢复。2周后未再出现下床时晕厥发作，大小便恢复正常，四肢肌力恢复，麻木及疼痛感消失。查体四肢腱反射亦恢复正常，下床活动无明显不适。住院期间曾出现肺部感染等内科系统并发症，经治疗后好转。于2010年3月22日病情稳定出院。

随访

出院后1年随诊，病情稳定，正常生活和工作，无不适主诉。