病例资料
患者,男性,50岁,农民。因“右下肢无力伴肌萎缩40年,左下肢无力伴萎缩7年”于2008年12月8日收入院。
现病史:患者10岁时患脊髓灰质炎,遗留右下肢力弱、肌肉萎缩,17岁时行右足内翻矫形术,能做简单农活。30年来病情稳定。7年前无明显诱因出现左下肢力弱,表现蹲起困难,上楼梯费力,平地行走距离受限,伴左下肢肌肉跳动感,怕冷,无麻木及疼痛,双上肢无异常,右下肢为脊髓灰质炎后遗症,活动较前变化不大。病情缓慢加重,逐渐出现左下肢变细,以大腿明显,双下肢疲劳,休息时亦感觉很累,为进一步诊治收入院。发病以来无言语障碍及饮水呛咳,无呼吸困难,饮食睡眠好,大小便正常,体重无明显变化。
既往史:无糖尿病史,无烟酒嗜好。
家族史:家族中无同类疾病患者。
入院查体:神清语利,脑神经未见异常,双上肢肌力、肌张力正常,腱反射对称活跃,双下肢肌力近端3~4级,远端4~5级,普遍肌肉萎缩,近端为主,左侧重于右侧,双下肢肌张力减低,腱反射未引出,双病理征阴性。鸭步步态,深浅感觉无异常。
入院诊断
脊髓灰质炎后遗症
运动神经元病待除外
入院后辅助检查
血常规、血生化及血沉均正常,血自身抗体全套阴性,各项肿瘤标志物及甲状腺功能均正常。胸片及腹部B超正常,腰椎MRI未见明显异常。
电生理检查:肌电图显示双侧胫前肌、右第一骨间肌、左三角肌、右胸9脊旁肌、右胸锁乳突肌均可见大量纤颤、正锐波以及束颤等自发电位,轻收缩时运动单位电位时限延长、电压增高,尤以四肢肌肉明显,大力收缩时均呈单纯相,四肢肌肉的峰值电压增高达20~22mV,提示为广泛神经源性损害,支持前角病变。四肢运动感觉传导速度均正常。高低频重复电刺激(RNS)未见波幅递减或递增。
腰穿:脑脊液(CSF)压力、常规及生化正常。24小时IgG合成率正常,CSF寡克隆区带阳性。
最终诊断
脊髓灰质炎后综合征(post-poliomyelitis syndrome,PPS)
治疗
住院期间给予丙种球蛋白0.4g/(kg·d),连续治疗5天,观察1个月无明显疗效。因疲劳明显,予金刚烷胺0.1g一日2次,自觉疲劳感减轻。
随访
2011年12月(出院后3年)随访,除双膝关节疼痛加重外,神经系统体征较前无明显变化。