病例资料

患者，女性，55岁。因“臀部及双下肢麻木、烧灼感伴肌肉萎缩6年”于2009年5月5日来北京医院门诊。

现病史：患者2003年5月开始臀部以下肌肉发酸发麻，烧灼感，肌肉不能受压，整个大腿有过电样的感觉，与咳嗽、用力无关。自感大腿后部肌肉逐渐萎缩。大小便正常。2008年曾有一段时间肛门坠胀感。曾先后被诊断为“梨状肌综合征”“慢性多发性脊膜神经根炎”“多发性硬化？”等，使用丙种球蛋白，口服泼尼松10mg一日2次× 1个月，口服卡马西平治疗，均无明显效果。目前腿疼痛不明显，但烧灼感严重，大腿屈面不能受压，不能久坐，晚上睡觉不能侧卧。

既往史：有高血压和高胆固醇血症，对磺胺药过敏。

查体：神志清楚，言语流利。脑神经未见异常。双上肢肌力、肌张力正常，腱反射（++）。双侧股四头肌松弛，右侧较左侧明显。双侧股四头肌及左侧股二头肌肌力正常，右侧股二头肌肌力4级，双足背伸、跖屈有力。双侧膝反射、踝反射对称（+）。双侧病理征（？）。鞍区痛觉减退，双小腿外侧及双侧脚底痛觉略差。Lasegue征（-），“4”字试验（？）。腰椎无叩痛。

辅助检查

外院血、尿及大便常规正常。血肝肾功能、CK、LDH均正常。血HCV-Ab、HIV-Ab和TP-Ab均阴性。脑脊液常规和生化正常，寡克隆区带（-）。听觉诱发电位正常。头颅MRI：皮质下少量斑片状脱髓鞘改变。

北京医院腰椎MRI：腰椎生理曲度存在，各椎间隙无变窄，各椎间盘未见向后突出，椎间孔无变窄。脊髓圆锥形态、信号未见明显异常。椎管无明显狭窄。骶管内可见多发椭圆形液体信号，边界清楚，T1加权像呈低信号，T2加权像呈高信号。T2加权像显示神经根周围液体较多（图1）。臀部肌肉萎缩，有脂肪变性。

图1 腰椎MRI平扫：（A）冠状位T₂WI压脂像显示神经根周围液体较多；（B）矢状位T₂WI压脂像显示椎管内可见多发椭圆形水样信号影，边界清楚

初步诊断

腰骶神经根病变

骶管囊肿？

最终诊断

骶管Tarlov囊肿（sacral Tarlov cyst）

治疗

2009年5月19日神经外科在显微镜下行骶管囊肿部分切除减压术。术中见骶管内多发囊肿，共5个，最大者3cm×1.8cm×1.6cm。分别起源于骶神经（S₁一个，S₂两个，S₃两个），彼此之间有分隔。神经根被囊肿挤向前方或侧方，切开囊肿，有清亮液体流出。切除部分囊壁组织送病理。

病理：镜下可见变性均质的纤维组织构成的囊壁组织，有出血及少量炎细胞浸润。免疫组化：S-100（++），CK1/3（-），CD34（-）。诊断：符合（骶）神经束膜囊肿。

随访

手术后患者下肢烧灼感消失，术后3个月症状基本消失，坐位肌肉仍有些压痛。查体：股二头肌肌力大致恢复正常，鞍区感觉恢复正常。复查MRI，右侧骶管囊肿基本消失，左侧仍可见到，但明显缩小，神经根水肿明显改善。