病例资料

患者，男性，34岁。因“双下肢麻木无力、跛行半年，二便困难3个月”于2013年2月16日入院。

现病史：患者于半年前无明显诱因出现双下肢无力，以右下肢为著，伴双膝以下发凉、麻木感，不伴有下肢肿胀、关节畸形，上述症状逐渐加重，出现右下肢行走困难，伴跛行。3个月前开始出现大便干燥，2～3天一次，排便费力，同时出现尿频，小便踌躇、排不净，偶有尿急，且有性功能下降。在外院曾诊断为“腰椎病、椎管狭窄”，予以腰椎牵引，治疗无效，症状仍进行性加重。为进一步诊治来北京医院，门诊以“脊髓病变原因待查”收入院。

既往史、个人史、家族史：无特殊。

入院查体：神志清楚，言语流利。眼球活动正常，鼻唇沟对称，伸舌居中。双上肢肌力肌张力正常，右下肢近端肌力4级，远端肌力5级，左下肢肌力5级，双下肢肌张力增高，双侧膝腱反射稍活跃，双侧Babinski征阳性，双侧Chaddock征阳性。T₈水平以下痛觉减退，右下肢深感觉减退，腹壁反射、提睾反射、肛门反射对称存在。双侧指鼻试验、跟膝胫试验尚稳准。

入院诊断

脊髓病变原因待查

入院后辅助检查

2013年2月17日行下胸段脊髓MRI检查显示：T_5～11节段脊髓水肿，呈条状T₂高信号，脊髓表面有蔓状流空影。T_6/7椎间盘轻度突出，向后压迫硬膜囊。印象：T_5～11节段脊髓异常信号，考虑血管畸形（图1）。

图1 2013年2月17日胸椎MRI：T₂WI显示T_5～11节段脊髓水肿，呈条状高信号，脊髓后方表面有蔓状流空影（箭头）

最终诊断

硬脊膜动静脉瘘（spinal dural arteriovenous fistula，SDAVF）

进一步诊治

患者于2013年2月18日转入神经外科行脊髓血管造影术，血管造影见T₇水平硬脊膜动静脉瘘，供血来源于右侧T₇肋间动脉的脊膜支，引流静脉粗大，主要向尾端引流，至腰1椎体水平分成数条细小静脉继续向尾侧引流，同时T₇瘘口处亦有细小静脉向头侧引流，并于T_4/5椎体水平扩张成球状，造影晚期可见静脉内造影剂廓清延迟（图2）。

图2 2013年2月18日脊髓血管造影：显示T₇节段硬脊膜动静脉瘘

2013年2月22日患者在全麻下行后正中入路右胸6半椎板切除、硬脊膜动静脉瘘引流静脉切断术，手术顺利。术后予以抗感染，华法林口服预防脊静脉血栓，皮质类固醇激素减轻脊髓水肿以及对症治疗。术后第1天患者主诉双下肢麻木和发凉感减轻，查体：感觉平面由T₈降至T₁₀水平，双下肢肌张力较前下降。

术后1周（3月1日）复查胸椎MRI显示：T₆右侧半椎板缺如呈术后改变，局部软组织及椎管内硬膜外片状异常，T_4～9水平硬膜外间隙增宽，T_5～9水平脊髓略变细，髓内散在少许小斑片状T2WI稍高信号影，髓外硬膜下条状T2WI低信号影。印象：胸椎硬脊膜动静脉瘘术后改变（图3）。术后2周双下肢感觉平面下降至T₁₂水平，右下肢肌力基本恢复正常，病情稳定，于2013年3月8日出院。

图3 2013年3月1日术后胸椎MRI：T2WI显示原脊髓水肿减轻，脊髓后方蔓状流空影减轻

随访

出院后1个月复查，双下肢麻木无力及发凉感均明显减轻，行走基本正常，二便功能基本恢复正常。查体：四肢肌力正常，感觉平面消失，双侧Babinski征加强法阳性。