病历摘要

病例资料

患者，女性，25岁。因“头痛、恶心、呕吐2个月”于1998年3月13日收入神经外科。

现病史：患者于1998年1月13日（产后3天）开始出现头痛，为全头痛，夜间及卧位重，伴有明显恶心、呕吐。当地医院诊为“上呼吸道感染”，给予抗感染治疗后效果不佳。1月27日在当地医院行头颅MRI和MRA检查示左侧横窦显影不好，怀疑“左侧横窦血栓形成”，1月30日在当地住院，用地塞米松、泼尼松及甘露醇治疗后症状无明显好转。自诉2次腰穿压力均为500mmH₂O，脑脊液蛋白增高（具体不详）。3月10日在当地经DSA检查后拟诊为“左侧横窦血栓形成”，用蝮蛇抗栓酶治疗3天未见好转，于1998年3月13日转入北京医院神经外科。

既往史：体健。

家族史：否认有遗传病家族史及类似病史。

入院查体：T 36.5℃，P 78次/分，R 16次/分，BP 140/100mmHg。神志清晰，言语流利，双眼视乳头明显水肿，余脑神经未见异常。四肢活动自如，腱反射对称，病理反射（？）。深浅感觉未见异常，颈无抵抗，Kernig征阴性。

辅助检查（外院）：DSA：左侧横窦静脉血栓，累及上矢状窦。MRA：左侧横窦静脉血栓。

入院诊断

左侧横窦静脉血栓？

最终诊断

毛细胞型星形细胞瘤（pilocytic astrocytoma，PA）

治疗过程

入院后诊治

入院当日即做DSA发现左侧横窦显示不良，且整个脑循环时间延长，立即于双侧颈内动脉注射尿激酶各50万单位，后造影显示无明显改善，当时患者头痛有明显减轻，2小时后头痛又如从前，甘露醇治疗后头痛好转。3月17日再次于双侧颈内动脉内注射尿激酶各50万单位，症状仍未见好转且出现视力下降至0.8。

3月15日行腰穿，脑脊液（CSF）初压400mmH₂O，放脑脊液20ml后测压力为80mmH₂O，压颈迅速上升至180mmH₂O，但不能迅速下降。CSF为新鲜血性，浑浊，内有絮状物。以后反复腰穿放CSF降低颅内压。3月26日，出现视物变形，请神经内科会诊，认为颅内静脉血栓证据不足，1998年4月6日转入神经内科病房。转入时患者有阵发性头痛（以夜间为重）、腰痛、右下肢麻木，走路乏力，查体左侧瞳孔稍大于右侧，左侧瞳孔对光反射迟钝，双侧视乳头水肿，左侧膝反射减弱，余神经系统未见异常。

入院后辅助检查

血、尿、便常规正常，肝肾功能、酶谱、血脂、电解质、血钙、血磷均正常。凝血象、血沉、类风湿因子、抗溶血性链球菌“O”和自身抗体均正常。

1998年1月27日，2月17日，3月11日3次头颅MRI、MRA、MRV：左顶叶有异常信号，左侧小脑脑膜T2像有条索状高信号，上矢状窦显示好，左侧横窦、乙状窦狭窄。3月16日头颅及整个脊髓MRI：颈、胸、腰段蛛网膜下腔内T1低信号T2高信号影，增强扫描示侧脑室、第三脑室及其蛛网膜下腔内和颈、胸、腰段蛛网膜下腔内可见异常信号显著增强（图29-1），核磁报告提示脑脊膜炎。

图29-1　脊髓MRI增强扫描：（A）显示脊髓及蛛网膜下腔异常高信号（短箭头），（B）显示L₁至骶尾部蛛网膜下腔异常高信号（箭头）

进一步诊治

脑脊液墨汁染色阴性，隐球菌及真菌培养均为阴性。CSF结核杆菌PCR检查为阴性。CSF细菌涂片及培养均为阴性。血清及脑脊液ACE正常。

患者口服泼尼松治疗后头痛仍逐渐加重，4月22日胸髓MRI示椎管内髓外硬膜下条带状T1等信号，T2高信号影，较3月16日增厚；增强扫描后明显强化，包绕脊髓，后外侧明显，T₁₀水平局部向脊髓左后侵犯，见结节状强化影。

治疗过程

进一步诊治

与患者家属充分沟通后，于1998年4月26日鞘内注射甲氨蝶呤3mg，地塞米松约3mg，后觉双下肢麻木急剧加重，头痛加重，全身不适，故停用鞘内注射。为降低颅内压，明确病变性质4月28日行右侧脑室引流术，同时取脑膜脑活检，病理报告为脑膜及水肿的脑组织。术后头痛稍改善。5月5日查体发现双侧病理征阳性，提示病情仍有所进展，且脑室引流管不宜长期放置。

为明确病变性质，1998年5月8日于腰骶部MRI增强高信号处行腰2椎板切开脊膜活检术。手术所见：局麻下切除L₂棘突及椎板，沿正中切开硬脊膜，见蛛网膜与硬脊膜粘连，蛛网膜下为“鱼肉样”组织，质地韧，血运丰富，切口内未见边界，咬除部分鱼肉样组织送检。大体观察：灰粉色破损组织一堆，大小为0.7cm × 0.6cm × 0.7cm，质韧、呈“鱼肉样”。显微镜下所见：少许脊膜组织及肿瘤组织，肿瘤组织与脊膜组织分界不清，部分区域肿瘤细胞排列疏松，呈微囊状，部分区域肿瘤细胞排列比较一致，部分瘤细胞核不规则，核染色变深，瘤组织中可见Rosenthal纤维及嗜伊红小体，免疫组化染色显示瘤细胞胶质纤维酸性蛋白（GFAP）阳性。病理诊断：（腰2脊髓外硬膜下）毛细胞型星形胶质细胞瘤（见文末彩图29-2）。

图29-2　活检病理：双极纤维样伸展的毛样细胞和星状细胞混合，伴有微囊改变。HE × 100

治疗及随访

1998年6月初开始接受放椎管内化疗1个月，放疗4个月，患者头痛好转，引流管自行脱落后未行再次引流。

2000年6月（出院2年后）随访患者，仍较虚弱，但已可独立行走，生活基本自理。

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