编者按：这个病案是早年发表在中国循环杂志(1988,3：290-291)上的临床病理讨论,由阜外医院肺血管病中心马秀娥和程显声两位教授整理,病案资料翔实,且有尸检报告,该病例表明大动脉炎在影像学上可以表现为单独肺动脉受累,但在组织病理学上则表现为体动脉和肺动脉均受累,实为难得,特此引用。

患者,女,47岁,教师。因胸闷气短9年,双下肢皮肤红斑、溃疡,并间断水肿3年,于1987年4月23日住院。患者自1978年开始无明确原因地出现劳力后胸闷、气短。1979～1981年有两次剧烈左或右侧胸痛伴呼吸困难及咯血,不发热。1985年初双下肢皮肤出现红斑及拇指头大小的硬结,逐渐扩大,溃疡结黑痂,经久不愈。1986年双下肢水肿、心慌、气短逐渐加重,明显消瘦。五年间先后在我院住院四次,曾用硝苯地平(心痛定)、哌唑嗪、华法林及强心、利尿剂治疗。下肢溃疡曾在北医三院应用泼尼松龙封闭,未彻底治愈。1987年5 月24日死于心力衰竭。

既往患过肺结核,父兄均死于肺结核。1980年服过3个月避孕药。

查体:T　35.4℃,P　60次/分,R　20次/分,BP　110/68mmHg。发育正常,慢性重病容,轻度发绀,半卧位,神清,检查合作;皮肤、黏膜无黄染,表浅淋巴结不大,颈静脉怒张,甲状腺不大。胸廓对称,右肺呼吸音较低,左上及肩胛间区可闻及血管杂音,无干湿性啰音,心界向两侧扩大,P₂增强,胸廓左缘Ⅱ～Ⅲ肋间闻及3/6级喷射性收缩期杂音,三尖瓣区闻及2/6级回流性杂音,心律不齐,频发期前收缩有时呈二联律,HR　60次/分。肝于肋下5cm,剑下8cm,肝颈反流征(±),脾未触及。腰骶部及双下肢明显水肿,两大腿、胫前及踝上可见瘢痕。无静脉曲张,四肢动脉搏动存在。

实验室检查:血、尿、便常规及肝、肾功能正常,血沉27mm/h,类风湿因子及狼疮细胞多次阴性。抗核抗体(荧光法)滴度1∶20阳性,抗双链DNA抗体阴性,抗血管内皮抗体阳性。动脉血气分析:pH　7.44,PO₂　70mmHg,PCO₂ 25.7mmHg,BE　21.0mmol/L。

心电图:心电轴+110°,右心室肥厚。

超声心动图:右心房、室明显扩大,主肺动脉内径增宽。

核素肺灌注显像:左肺大小正常,形态不完整,放射性分布不均,舌段、后基底段放射性明显稀疏至缺损,右肺完全不显影。

右心导管检查:肺动脉压力105/32.5(65)mmHg,右心室收缩压120mmHg。

肺动脉造影结果见黄连军医师报告。