大动脉炎(Takayasu arteritis,TA)是指主动脉及其主要分支的慢性进行性、非特异性炎性疾病。肺血管炎是指系统性坏死性血管炎累及肺血管的一类疾病的总称,该疾病病理表现为肺动脉及其主要分支的慢性进行性、非特异性炎性改变,如合并大动脉受累,则属于大动脉炎的一个亚型。过去认为,大动脉炎累及肺动脉比较少见,因此大动脉炎患者的肺动脉受累常常被忽视,造成误诊或漏诊。

例1

患者,女,18岁。因活动后气短、下肢水肿7个月,加重3周入院。当地心脏超声发现重度肺动脉高压,诊断原发性肺动脉高压。既往体健,未服用减肥药。家族史、月经史无异常。

查体:左上肢BP　100/70mmHg,右上肢BP　110/70mmHg,双下肢血压测量不清楚,但双侧股动脉搏动尚可。HR　130次/分。双肺可闻及血管性杂音,P₂亢进分裂,三尖瓣区闻及收缩期杂音,肝右肋下触及,双下肢明显水肿。颈部和脐周未闻及血管杂音。

实验室检查:血、尿、便常规、肝肾功能、甲状腺功能指标正常,乙肝、丙肝、HIV阴性,血沉:1mm/h,ASO:27.2IU/mL,CRP　17.3mg/L,RF　9.0IU/L,免疫学全套检查未见异常。血气分析:pH　7.52,PO₂　72.9mmHg,PCO₂　36.2mmHg, SO₂　94.9%。

心电图(图31-1):窦性心动过速,右心肥厚,电轴明显右偏,广泛ST-T改变。

图31-1　心电图:窦性心动过速,右心肥厚,电轴明显右偏,广泛ST-T改变

X线胸片(图31-2):两肺外周肺纹理少,右心房、室扩大,肺动脉段凸出,肺实质和间质未见明显异常。

心脏超声:左心房、室不大,右心房、室明显扩大,左心室射血分数60%。估测肺动脉收缩压120mmHg。其余未见异常。

肺功能:轻度限制性通气功能障碍,FEV₁/FVC　82%,小气道功能减退,肺弥散功能中度减退。肝胆超声正常。

核素肺灌注显像(图31-3):双肺多发性肺段性放射性缺损或稀疏,提示肺血管堵塞。

肺动脉增强CT(图31-4):双肺多发性肺动脉狭窄、闭塞,肺动脉管壁增厚,未见充盈缺损,右心房、室明显增大,两肺灌注不均匀,右肺透过度增高,主动脉弓降部和降主动脉管壁环形增厚,且管径粗细不均匀,最窄处4.9mm,弓动脉分支近端显影好,诊断:多发性大动脉炎,肺动脉高压。

图31-2　X线胸片:两肺外周肺纹理少,右心房、室扩大,肺动脉段凸出,肺实质和间质未见明显异常

图31-3　核素肺灌注显像:双肺多发性肺段性放射性缺损或稀疏,提示肺血管堵塞

图31-4　肺动脉增强CT:双肺多发性肺动脉狭窄、闭塞,肺动脉管壁增厚,未见充盈缺损,右心房、室明显增大,两肺灌注不均匀,右肺透过度增高,主动脉弓降部和降主动脉管壁环形增厚,且管径粗细不均匀,最窄处4.9mm,弓动脉分支近端显影好

最后诊断:多发性大动脉炎累及肺动脉,重度肺动脉高压。

例2

　患者,女,38岁。因活动后气短1年,加重伴咯血半个月入院。当地医院首先怀疑肺部感染,给予相应治疗好转,后检查肺动脉增强CT发现多发肺动脉狭窄和闭塞,诊断为先心病肺动脉狭窄和闭塞。检查心脏超声提示重度肺动脉高压。既往体健,未服用减肥药。家族史、月经史无异常。

查体:BP　100/70mmHg,HR　80次/分。左肺可闻及血管性杂音,P₂亢进分裂,三尖瓣区闻及收缩期杂音,肝未触及,双下肢无水肿。颈部和脐周未闻及血管杂音。

实验室检查:血、尿、便常规、肝肾功能、甲状腺功能指标正常,乙肝、丙肝、HIV阴性,血沉:2mm/h,CRP　6.81mg/L,免疫学全套检查未见异常。血气分析: pH　7.47,PO₂　62.2mmHg,PCO₂　26.5mmHg,SaO₂　93.6%。

心电图(图31-5):窦性心动过速,电轴右偏,广泛ST-T改变。

图31-5　心电图:窦性心动过速,电轴右偏,广泛ST-T改变

X线胸片(图31-6):两肺血不对称,右肺纹理明显少,右心房、室扩大,肺动脉段凸出,肺实质和间质未见明显异常,心胸比例0.67。

图31-6　X线胸片:两肺血不对称,右肺纹理明显少,右心房、室扩大,肺动脉段凸出,肺实质和间质未见明显异常,心胸比例0.67

心脏超声:左心房前后径29mm,左心室舒张末内径43mm,右心房、室明显扩大,左心室射血分数69%。估测肺动脉收缩压86mmHg,其余未见异常。

肺动脉及大动脉增强CT(图31-7):右肺动脉主干发出后细小,远端未见显影,左肺动脉上叶分支相对扩张,未见充盈缺损,左下动脉起始部狭窄,远端分支未见狭窄及充盈缺损,右心房、室明显扩大;主动脉弓降部、弓上动脉和降主动脉显影好,诊断:肺血管炎,肺动脉高压。

图31-7　肺动脉及大动脉增强CT:右肺动脉主干发出后细小,远端未见显影,左肺动脉上叶分支相对扩张,未见充盈缺损,左下动脉起始部狭窄,远端分支未见狭窄及充盈缺损,右心房、室明显扩大;主动脉弓降部、弓上动脉和降主动脉显影好

肺动脉造影及大动脉造影(图31-8):右肺动脉主干发出后细小,远端未见显影,左肺动脉上叶分支相对扩张,未见充盈缺损,左肺下叶动脉起始部狭窄,远端分支未见狭窄及充盈缺损,显影尚可;主动脉弓上动脉、降主动脉及其分支显影好,未见狭窄。

最后诊断:肺血管炎,肺动脉高压。

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