原发性肺动脉肉瘤是一种罕见的疾病,在临床上极易与肺血栓栓塞症(肺栓塞)相混淆。以下3例是经手术证实的原发肺动脉肉瘤病例。

例1

患者,男,45岁。因活动后胸闷、气短2年,加重20日入院。患者于2年前出现活动后胸闷、气短,外院超声心动图提示肺动脉栓塞。20日前上二楼时突感头晕,继而意识丧失,30分钟后清醒,此后活动耐力明显下降,伴发作性胸痛。发病以来食欲减退,体重下降。

入院查体:BP　100/70mmHg,R　20次/分,双肺未闻及干、湿性啰音,HR　80 次/分,律齐,肺动脉瓣区第2心音亢进分裂,胸骨左缘第2～3肋间可闻及3/6级收缩期喷射性杂音,双下肢无水肿。动脉血气分析:pH　7.5,PCO₂　　31.2mmHg, PO₂　　61.4mmHg,　　24.3mmol/L。

心电图:右心室肥厚,不完全性右束支传导阻滞。超声心动图:右心室增大,右心室流出道可见占位性病变并向主肺动脉内延伸,并影响肺动脉瓣的开放,估测肺动脉收缩压86mmHg。放射性核素肺灌注检查:右肺未见显影,左肺形态完整,未见明显放射性缺损区,考虑肺栓塞,累及右肺动脉主干。电子束计算机断层成像(electronic beam computer temography,EBCT):右心室流出道、主肺动脉及左右肺动脉内大量肿块,边界清楚,主肺动脉内肿块可见分叶或分隔现象,考虑起源于肺动脉的肿瘤(图30-1)。多普勒血管超声:双下肢深静脉未见异常。

图30-1　肺动脉增强CT:主肺动脉及左右肺动脉内大量肿块,边界清楚,主肺动脉内肿块可见分叶或分隔现象

患者于2000年9月行肺动脉肿块切除术。术中见:右心房、室增大,右心室流出道及主肺动脉被白色肿物堵塞,肿物坚韧,大小为12cm×5cm×5cm,与血管内膜粘连紧密,远心端接近左右肺门,即肺动脉分叉处;近心端达肺动脉瓣下水平,肺动脉瓣受肿瘤压迫损害,几乎完全缺如。术后病理诊断:肺动脉恶性间叶瘤。

例2

　患者,女,39岁。因活动后气短半年,咯血4日入院。患者半年前出现活动后胸闷、气短,活动耐力逐渐减退,4日前出现咳嗽、咯血,痰中带血,近来食欲不振,乏力,体重下降。外院超声心动图发现肺动脉内占位病变,诊断肺动脉栓塞。

入院查体:BP　140/100mmHg,R　18次/分,双肺未闻及干湿性啰音,HR　92 次/分,律齐,P₂亢进,各瓣膜听诊区未闻及杂音,双下肢无水肿。动脉血气: pH　7.42,PCO₂　32.8mmHg,PO₂　73.1mmHg,　20.7mmol/L。

心电图:右心室肥厚,Ⅱ、Ⅲ、aVF导联T波倒置。超声心动图:主肺动脉及左、右肺动脉内可见异常回声团块填塞,右心室增大,估测肺动脉收缩压70mmHg。放射性核素肺灌注扫描:左肺形态正常,右肺不完整,多个肺段放射性分布稀疏或缺损。EBCT(图30-2):左、右肺动脉干管腔内巨大充盈缺损,各肺叶、段分支血管内亦可见多发充盈缺损,考虑多发性肺栓塞。多普勒血管超声:双下肢深静脉未见异常。

图 30-2　肺动脉增强CT:左、右肺动脉干管腔内巨大充盈缺损,各肺叶、段分支血管内亦可见多发充盈缺损,右心房、室增大

手术所见:肿瘤生长在肺动脉瓣延及左、右肺动脉及其分支,几乎占据了所有管腔,与肺动脉壁粘连紧密,外观为灰白色,呈鱼肉状。术后病理诊断:肺动脉纤维肉瘤(图30-3)。

图30-3　术后病理诊断:(主肺动脉,左、右肺动脉及远端)纤维肉瘤

例3

患者,女,49岁。因活动后气短7个月入院。外院超声心动图提示肺动脉栓塞。

入院查体:BP　130/75mmHg,R　15次/分,双肺未闻及干、湿性啰音,HR　75 次/分,律齐,胸骨左缘第2～3肋间可闻及2/6级收缩期喷射性杂音,双下肢无水肿。

动脉血气分析:pH　7.42,PCO₂　40.9mmHg,PO₂　73.6mmHg。超声心动图:右心房内径增大,右心室流出道及主肺动脉内可探及6cm×1.8cm团块,几乎充满管腔,向上延伸至左、右肺动脉,肺动脉管壁增厚,管腔狭窄。考虑肺动脉内占位性病变,肿瘤可能性大。放射性核素肺灌注检查:左肺未见显影,右肺形态完整,未见明显放射性缺损区,考虑左肺动脉阻塞性病变。多普勒血管超声:双下肢深静脉未见异常。EBCT:肺动脉内多发充盈缺损,边缘不规则,呈结节状,累及主肺动脉及左、右肺动脉,原发肺动脉肿瘤可能性大。

患者拒绝手术出院。后来患者在外院手术治疗,诊断为:肺动脉肉瘤。

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