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已收藏血栓栓塞性肺动脉高压(CTEPH)是指由肺动脉系统的血栓栓塞所导致伴有肺动脉平均压升高(>25mmHg)相关的肺动脉高压。肺血管增强CT可以发现肺动脉亚段以上分支血栓,但肺动脉增强CT未发现血栓时,应考虑做核素肺通气灌注扫描,以排除外围型肺栓塞。
患者,女,23岁。主因活动后气短、乏力1年半。患者1年半前于快步行走、爬坡、爬楼梯时感气短,乏力明显,伴干咳,休息后可缓解,无心悸、胸痛、无咳痰、咯血、无夜间阵发性呼吸困难,双下肢无水肿,无晕厥,黑蒙。每于活动时感气短、乏力明显,休息后缓解。且间断双下肢水肿,可自行消退,就诊当地医院诊断为肺动脉高压,为进一步诊治收入院。既往有卵巢畸胎瘤,无高血压史,无糖尿病史。无特殊家族史,未服用减肥药。
查体:P 82次/分,BP 100/70mmHg,双肺清,P2亢进,肺动脉瓣听诊区和三尖瓣听诊区闻4/6级收缩期杂音,肝脾未及,双下肢不肿。入院诊断:肺动脉高压原因待查,卵巢畸胎瘤。
实验室检查:血常规、尿常规、甲状腺功能指标、D-二聚体、肝肾功能均正常。乙肝、丙肝抗原和HIV均阴性。CRP、类风湿因子和血沉正常,自身抗体无异常。动脉血气分析:pH 7.40,PCO2 35.1mmHg,PO2 80.0mmHg,SaO2 95.9%,
21.3mmol/L。
心电图:窦性心律,电轴右偏,右心室肥厚。
X线胸片(图29-1):中心肺动脉扩张,外周纹理纤细,肺动脉段凸出,右心房、室扩大,心胸比0.58。
超声心动图:左心室舒张末期前后径36mm,左心室射血分数74%,右心室舒张末前后径34mm,右心房、右心室扩大,室间隔左移,左心室呈“D”字形,左心室前后径偏小,右心室前壁厚约7mm,左心室壁厚度正常,室间隔运动异常,房、室间隔未探及回声中断。肺动脉明显扩张,腔内未见明显异常回声。三尖瓣环扩张,致瓣叶对合不拢。余瓣膜形态、结构启闭未见明显异常。下腔静脉增宽,内径30mm。三尖瓣大量反流,肺动脉瓣少量反流,估测肺动脉收缩压87mmHg。
肺血管增强CT(图29-2):主肺动脉增宽,两侧段以上肺动脉显影好,管壁无增厚,管腔内未见充盈缺损影。右心房、室明显扩大,双肺灌注不均匀,少量心包积液。
图29-1 X线胸片:中心肺动脉扩张,外周纹理纤细,肺动脉段凸出,右心房、室扩大,心胸比0.58
图29-2 肺血管增强CT:主肺动脉增宽,两侧段以上肺动脉显影好,管壁无增厚,管腔内未见充盈缺损影。右心房、室明显扩大,双肺灌注不均匀,少量心包积液
核素肺通气灌注显像(图29-3):双肺野内放射性分布不均匀,两肺均有部分肺段放射性缺损或稀疏。肺通气显像双肺野内放射性分布欠均匀,但未见呈肺段性放射性减低缺损区,通气/灌注不匹配,诊断肺栓塞。
下肢血管超声多普勒:右髂静脉细小,余未见异常。
右心导管检查:肺动脉收缩压/舒张压/平均压:68/42/49mmHg,全肺阻力1156.62dyn？s/cm-5。
肺动脉造影(图29-4):主肺动脉及左、右肺动脉明显扩张,外周灌注不良,各分支肺动脉普遍纤细,部分分支未显影,以右上叶及右下叶分支显著。诊断:慢性血栓栓塞性肺动脉高压。
最后诊断:慢性血栓栓塞性肺动脉高压。因血栓位于外周,无法手术治疗,给予华法林抗凝、改善心功能治疗,并应用靶向治疗药物西地那非,症状改善。
图29-3 核素肺通气灌注显像:双肺野内放射性分布不均匀,两肺均有部分肺段放射性缺损或稀疏。肺通气显像双肺野内放射性分布欠均匀,但未见呈肺段性放射性减低缺损区,通气/灌注不匹配,诊断肺栓塞
图29-3（续）
图29-4 肺动脉造影:主肺动脉及左、右肺动脉明显扩张,外周灌注不良,各分支肺动脉普遍纤细,部分分支未显影,以右上叶及右下叶分支显著。诊断:慢性血栓栓塞性肺动脉高压
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