例1

患者，男，28岁。活动后胸闷气短2年。

查体：胸骨右缘4～5肋间闻及3/6级收缩期杂音，P₂亢进。

心电图：双室肥厚，窦性心律。

X线胸片（图1）：双肺血增多，肺动脉段凸出，右侧肺动脉扩张，双室增大。

超声心动图显示先心病，动脉导管未闭，肺动脉高压。

肺动脉增强CT（图2）检查提示：右肺动脉起自升主动脉，动脉导管未闭，肺动脉高压。

在我院进行了肺动脉造影及右心导管检查。右心导管检查：外周动脉血氧饱和度95%，左肺动脉压90/32（50）mmHg，右肺动脉压106/75（80）mmHg。

肺动脉造影（图3）诊断：右肺动脉起自升主动脉，动脉导管未闭，肺动脉高压（重度）。

例2

患者，男，17岁。因活动后心悸、气短6年，动脉导管未闭封堵术后6个月收入院。患者6年前出现活动后心悸、气短，未予重视。6个月前因上述症状在外院诊断为“动脉导管未闭”行经皮动脉导管未闭封堵术，术后上述症状无明显缓解。

图1  胸部正位片示双肺血增多，肺动脉段凸出，右侧肺动脉扩张，双室增大

图2 CT增强扫描横断图像显示：右肺动脉与主肺动脉无连接（a），右肺动脉起自于升主动脉近段左后壁（b)

既往无其他疾病史。家族史无特殊。

查体：BP110/70mmHg。无口唇发绀，双肺呼吸音清晰，未闻及干湿性啰音，双肺未闻及血管杂音。HR 76次/min，心律齐，P₂亢进，胸骨左缘第2～3肋间闻及3/6级收缩期吹风样杂音，双下肢无水肿。无杵状指（趾）。

实验室检查：血常规：RBC 4.52×10¹²/L，WBC 7.63×10⁹/L，PLT 185×10⁹/L。甲状腺功能指标：正常。尿常规：正常。肝肾功能：正常。乙肝、丙肝：阴性。HIV：阴性。免疫学检查：未见异常。

图3 升主动脉造影正位（a）与侧位（b）显示右肺动脉起自升主动脉近段左后壁，导管测压证实右肺动脉压与升主动脉压一致

心电图：窦性心律，电轴右偏，右心室肥厚。

X线胸片：双肺门动脉扩张，外周纹理相对纤细，主动脉结不宽，肺动脉段凸出，右心室扩大，心胸比0.53。

超声心动图：右心增大，左心大小大致正常；房、室间隔连续完整，主动脉、肺动脉分别起自左、右心室；左肺动脉直接起自升主动脉，右肺动脉与主肺动脉相连；主动脉弓降部通过管状结构与肺动脉相通，两者间可见双期连续性分流；三尖瓣瓣环扩张，致瓣叶对合欠佳，三尖瓣中～大量高速反流，余瓣膜结构、形态和启闭未见异常。超声诊断：左肺动脉起源于升主动脉，动脉导管未闭，肺动脉高压。

心导管检查及心血管造影（图4～图6）：主肺动脉及右肺动脉扩张，未见左肺动脉顺行显影；主肺动脉内的造影剂经动脉导管进入降主动脉。主动脉升、弓、降部发育尚好；左肺动脉起源于紧邻主动脉窦的升主动脉左前侧壁，且明显扩张（其管径接近升主动脉0。主动脉弓位于右侧，弓降部可见漏斗形动脉导管，此处未见封堵器影；在第一腰椎水平、肠系膜上动脉开口附近的腹主动脉管腔内可见一封堵器影。

肺动脉血氧饱和度较右心室升高15.2%，提示肺动脉水平左向右分流；股动脉血氧饱和度92.8%，提示存在右向左分流；肺动脉压97/73（85）mmHg， QP/QS=1.4，肺血管阻力1504.4dyn·s/cm⁵；吸氧后肺动脉压100/69（84）mmHg，肺血管阻力1432.8dyn·s/cm⁵。