收藏
已收藏特发性肺动脉扩张（IDPA）是一种比较少见的疾病，一般不需要治疗，预后良好。由于许多先天性和获得性心血管疾病均可引起肺动脉扩张，容易误诊，因此，正确鉴别IDPA和继发性肺动脉扩张有重要的临床意义。
患者，女，20岁，因咳嗽、心悸2年入院。患者2年前开始出现咳嗽，少痰，伴间断心悸，无发热，无咯血等，体力活动正常，在当地医院检查X线胸片，发现肺动脉段明显突出，怀疑肺动脉高压。既往体健，无特殊家族史。
查体：P 80次/分，R 16次/分，BP 110/70mmHg，巩膜无黄染，口唇发绀，甲状腺无肿大，颈静脉无怒张：双肺呼吸音清晰，两肺未闻及啰音，心前区无隆起，心律齐，HR 80次/分，P2>A2，未闻及心脏杂音，腹部平坦，无压痛，肠鸣音正常，肝脏未触及，肝颈静脉回流征阴性，下肢无水肿，病理反射征阴性。
实验室检查：血、尿常规、肝肾功能、血沉均正常，动脉血气分析：pH：7.43， PCO2 37.7mmHg，PO2 87.4mmHg。肺功能：肺通气和弥散功能正常。
心电图（图1）：窦性心律，未见明显异常。
X线胸片（图2）：两肺纹理正常，未见实变，主动脉结不宽，肺动脉段凸出，心影不大，心胸比0.41。
超声心动图：左心房前后径27mm，左心室舒张末内径45mm，左心室EF 68%，右心不大，室间隔及左右心室壁厚度正常，运动协调，收缩正常，各瓣膜形态、结构、启闭无异常。
图1 心电图：窦性心律，未见异常
图2 X线胸片：两肺纹理正常，未见实变，主动脉结不宽，肺动脉段凸出，心影不大，心胸比0.41
肺动脉CT造影（图3）：主肺动脉扩张，其各级分支管腔充盈良好，管壁光滑，未见明确充盈缺损征象，右心不大。
血流动力学检查：右心房平均压2mmHg，右心室收缩压23mmHg，肺动脉平均压15mmHg，全肺阻力155.02dyn·s/cm5。
肺动脉造影（图4）：主肺动脉扩张，左右肺动脉及其各级分支显影良好，未见狭窄及充盈缺损。
