患者女性,21岁,因右眼视力下降半年,左眼视力下降1个月就诊。患者有系统性红斑狼疮病史5年,平时口服泼尼松片控制病情,但未规律复查及治疗。右眼最初发病时伴眼球转动痛,表现为晨起时发现上方视物模糊,无明显诱因。4天内视力降至光感,予以皮质类固醇激素治疗1周后矫正视力即恢复至0.12,左眼矫正视力1.0。3个月后右眼矫正视力恢复至0.25。6个月后,患者出现双手及面部红斑,皮肤病变出现1个月后出现左眼视力下降伴视野缺损。查体:右眼矫正视力0.1,左眼0.5-2,右眼视盘界清色淡,左眼视盘色淡红(图1)。荧光素眼底血管造影检查双眼视盘及其余部位未见异常荧光。自动视野计检查示:右眼除鼻下方外,视野弥漫缺损,尤以上方严重,左眼呈盲中心暗点(图2)。VEP示:右眼在低、中、高三种空间频率下未引出明显波形;左眼在高空间频率条件下P100波潜时延迟,振幅低。抗核抗体滴度1∶1000,抗SSA(+),抗ds-DNA(-),补体C3:71.5mg/dl,补体C4:10.3mg/dl,IgG 1330mg/dl。不伴有其他的神经系统症状和体征,颅脑及颈胸腰椎磁共振检查未见脱髓鞘病灶。给予激素冲击、免疫抑制剂等治疗,3周后矫正视力恢复至右眼0.5、左眼0.8,双手及面部红斑减少,色变淡。院外继续口服药物治疗,密切随诊。最后诊断:双眼系统性红斑狼疮性视神经炎。

图1 双眼眼底彩照
右眼视盘苍白,边界清;左眼视盘颜色淡红

图2 双眼视野
右眼除鼻下方外,视野弥漫缺损,尤以上方严重,左眼呈典型的盲中心暗点