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已收藏【主诉】
嗜睡1月余，智能减退20余天。
【现病史】
患者女性，64岁，北京人，农民。患者于入院1个月前无明显诱因出现嗜睡，能叫醒，对答基本切题。入院前20余天找不到自己的房间、不知道当年是哪一年，同时有言语减少，尿频等症状。外院行头颅MR检查示“多发腔隙性脑梗死”，腹部超声结果“未见异常”。诊断为“痴呆”，予“金纳多（银杏叶提取物）注射液，维生素B1、B6、甲钴胺”等治疗，症状未见明显好转。家属诉患者与其母共同生活在有煤炉的屋内，家人怀疑一氧化碳中毒，为进一步治疗来我院就诊，以“一氧化碳中毒迟发性脑病?”收住院。发病以来，无发热，无头痛、头晕、恶心呕吐，饮食正常，大、小便失禁。
【过去史、个人史及家族史】
均无特殊。
【查体】
体温： 36. 2℃，脉搏： 72次/分，呼吸： 20次/分，血压：110/80mmHg。浅昏迷，查体不合作，内科系统检查未见异常。无自发语言，轻度疼痛刺激及压眶可见皱眉及肢体活动。双侧瞳孔等大同圆，直径约3. 0mm，直接、间接对光反射灵敏；余脑神经查体不合作。肌容积正常；四肢肌力不合作；双上肢肌张力齿轮样增高，双下肢肌张力正常；感觉系统查体不合作，针刺时可见皱眉及躲避。双侧肱二、三头肌腱、桡骨膜反射、膝、跟反射（++），双侧腹壁反射对称存在，吸吮反射、强握反射、掌颏反射阴性，Hoffmann征阴性，双侧Babinski征、Chaddock征、Oppenheim征、Gordon征阳性。颈抵抗，Kernig征、Brudzinski征阴性。
【辅助检查】
1.尿、便常规正常。血常规：白细胞6.95×109/L，红细胞4.25×1012/L，血小板146×109/L，中性粒细胞百分比72. 80%，淋巴细胞百分比21. 40%，血红蛋白130. 1g/L。
2.血生化 ALT 106U/L，AST 100U/L，UN 4. 03mmol/L，Cr 45.5μmol/L，CK 60U/L，CKMB 17U/L，GLU 4.54mmol/L，电解质正常。
3.血沉 30mm/h。
4.一氧化碳定性 阴性（－）。
5.脑脊液检查
（1）脑脊液常规（入院后2周）：无色透明，细胞总数32×106/L，白细胞数24×106/L。脑脊液生化：蛋白质0.58g/L，糖3.34mmol/L；氯化物120mmol/L。
（2）脑脊液生化（入院后3周）：蛋白质0.42g/L，糖3.81mmol/L，氯化物131mmol/L。
（3）脑脊液生化（入院后4周）：蛋白质0.22g/L，糖2.81mmol/L，氯化物115mmol/L。
（4）脑脊液生化（入院后6周）：无色透明，细胞总数960×106/L，白细胞数10×106/L。红细胞圆盘状。生化：蛋白质1. 28g/L，糖5. 59mmol/L，氯化物124mmol/L。
6.自身抗体谱 AMA-M2阴性，CENPB阴性，PCNA阴性，Pm-Scl阴性，Ro-52阴性，核糖体阴性，核小体阴性，抗dsDNA阴性，抗Jo-1阴性，抗RNP /Sm阴性，抗ScI-70阴性，抗Sm阴性，抗SS-A弱阳性，抗SS-B阴性，组蛋白阴性。
7.肿瘤标识物 肿瘤六项及铁蛋白等：β2微球蛋白（β2-MG） 2.4μg/ml，铁蛋白（FE） 224.4ng/ml，血清甲胎蛋白（AFP） 1.6ng/ml，癌抗原125（CA125） 7.08U/ml，糖链抗原19-9（CA19-9） 3.54U/ml，癌抗原-50（CA-50） 7.9U/ml，血清癌胚抗原（CEA） 2.07ng/ml，SCC-HY 0.8μg/L。
8.心电图、胸片正常。
9.胸部CT（入院后2周）右侧胸腔内可见少许弧状水样密度影，左侧胸膜局部增厚，双肺近胸膜下见少许索条影；两肺门区未见异常；所示气管支气管影正常；纵隔内未见异常增大的淋巴结。
10.头颅MRI
（1） （入院后1周）：双侧脑室周围白质区内囊可见片状T1WI低信号，T2WI高信号，FLAIR呈高信号，DWI未见高信号。T1WI示两侧基底节区病灶内还可见对称性高信号，左侧脑室后角旁可见低信号，增强扫描未见明显异常强化。脑室系统轻度扩大，脑沟、裂轻度增宽。中线结构居中。副鼻窦未见明显异常。
（2） （入院后1个月）：双侧脑室周围白质区内囊可见片状长T1、长T2信号，FLAIR呈高信号，DWI序列双侧下丘脑、右侧丘脑、左侧脑室后角旁可见片状高信号。T1WI示两侧基底节区病灶内还可见对称性高信号，左侧脑室后角旁可见低信号，增强扫描未见明显异常强化。脑室系统轻度扩大，脑沟、裂轻度增宽。中线结构居中。鼻窦未见明显异常（图1～图4）。
图1 头颅MRI轴位T1WI示两侧基底节区对称性片状低信号，内有高信号影，脑室系统轻度扩大，脑沟、裂轻度增宽
图2 头颅MRI轴位T2WI示两侧基底节区对称性片状高信号，脑室系统轻度扩大，脑沟、裂轻度增宽
图3 头颅MRI轴位FLAIR示两侧基底节区对称性片状高信号
图4 头颅MRI轴位T1WI增强扫描未见异常强化
【诊治经过】
给予改善循环、减低肌张力、促醒、高压氧等治疗。症状无明显缓解。查头颅增强MRI可见双侧脑室周围白质区内囊可见片状长T1、长T2信号，结合患者病史，病情进展迅速，考虑中枢神经系统淋巴瘤可能性大，亦不能除外副肿瘤综合征，行腰穿送检脑脊液找瘤细胞，脑脊液涂片可见幼稚细胞。转至血液科进一步治疗。
【病理结果】
取材部位：脑脊液。
脑脊液离心后能找到葡萄样排列的形态单一的幼稚淋巴细胞，部分细胞有核仁（图5）。
图5 脑脊液幼稚淋巴细胞呈葡萄样排列，部分细胞有核仁
病理诊断：中枢神经系统淋巴瘤。
转科后反复行腰穿，脑脊液离心后能找到葡萄样排列的形态单一的淋巴细胞，部分细胞有核仁，流式细胞学检查提示细胞86%为T细胞，PET-CT检查未见高代谢灶。反复鞘内注射地塞米松加甲氨蝶呤等治疗，住院期间患者出现严重混合感染，最终于入院后52天死亡。
