【主诉】

左侧肢体麻木、无力1个月余。

【现病史】

患者男性，19岁，山东人。患者于2005年3月无明显诱因出现左侧肢体麻木、无力，无意识障碍，无头痛，无发热，未行治疗。于3月20日左右上述症状加剧，左侧肢体活动不能，在当地医院静滴“脑复康”等药物（具体剂量不清）治疗4天，症状无好转。行头颅CT及MRI检查提示右额顶叶异常信号影，且为多发病变，性质不明。为明确诊断，4月2日遂来我院就诊，门诊以“右额顶叶多发占位性病变”收住我院。发病来，精神、饮食、睡眠欠佳，大小便正常，体重无明显改变。

【过去史】

既往体健，否认有肝炎、结核等传染病史。无药物过敏史。预防接种史不详。

【个人史】

生长于原籍，职业为木工。否认有外地居住史，无烟酒等不良嗜好。无疫水接触史，无放射性物质及毒物接触史。

【家族史】

父母体健，否认家族成员中有遗传病及传染病史。

【查体】

体温：36. 5℃，脉搏：80次/min，呼吸：18次/min，血压：110/70mmHg。内科系统检查未见异常。神经系统检查：神志清楚，言语流利。计算力、理解力、记忆力、定向力正常。右利手。嗅觉粗测可，视野粗测可，右眼视力稍差。眼底检查见视乳头苍白，A∶V= 2∶3；两侧瞳孔等大等圆，直径约3mm，对光反射灵敏。双眼同轴居中，无眼震，无复视。眼球各方向活动正常。额、面部痛觉对称，咀嚼肌有力，角膜反射存在。双侧额纹、鼻唇沟对称，双睑闭合有力，口角无低垂。双侧听力粗测正常，Rinne试验气导大于骨导，Weber试验居中。软腭居中，无声嘶及饮水呛咳，咽反射正常。双侧转头、耸肩对称有力。伸舌居中，未见舌肌萎缩及纤颤。

四肢肌容量正常，右侧肢体肌力5级，左上肢近端肌力2级，远端0级，左下肢近端2级，远端0级。右侧肢体肌张力正常，左侧肢体肌张力较高。双侧肢体痛、温觉、音叉振动觉对称正常。右侧肢体腱反射活跃，左侧亢进，Romberg（－）。左侧Hoffmann征（+），右侧Hoffmann征（－），双侧Babinski征、Chaddock征（+）。左侧踝阵挛（+），髌阵挛（+），右侧（－）。颈软，Kernig征（－）。括约肌功能正常。划痕试验阴性。

【辅助检查】

1.血常规、凝血四项、血生化、肿瘤标记物、尿便常规均未见明显异常。心电图、胸片均正常。

2.脑脊液化验 压力80mmH₂O，MBP升高，蛋白升高。

3.双眼视力及眼底检查 右侧视力0.5⁺，左侧视力0.9，双眼底视乳头色苍白，颞侧明显，边界清楚，网膜色泽可，血管正常，黄斑中心区光弥散，诊断：双视神经萎缩。

4.头颅MRI右额顶叶可见大小不等四个病灶，呈T₁WI低信号、T₂WI高信号（图1～图3），FLAIR可见同心圆样类圆形病灶（图4），增强呈环形强化或C形强化（图5，图6）。

图1 头颅MRI轴位T₁WI示右额顶叶大小不等四个低信号影

图2 头颅MRI轴位T₂WI示右额顶叶大小不等四个高信号影

图3 头颅MRI矢状位T₂WI示右额顶叶高信号影

图4 头颅MRI轴位FLAIR示四个同心圆样类圆形病灶

图5 头颅MRI轴位T₁WI增强扫描示病灶呈环形或C形强化

图6 头颅MRI矢状位T₁WI增强扫描示病灶呈环形或C形强化

【诊治经过】

入院后患者病情无明显加重，于4月6日在神经外科行无框立体定向占位病变活检术。

【病理结果】

取材部位：右额叶脑组织。

镜下可见病变脑组织结构解离，其周围可见大量格子细胞和少量Creutzfeldt细胞，星形细胞反应性增生，脑白质分层脱髓鞘。脑组织血管周围可见淋巴细胞“套袖”样浸润（图7，图8）。LFB（luxol fast blue）染色示脑白质分层状脱髓鞘，髓鞘脱失与髓鞘相对保留区相间存在（图9）。格子细胞内可见吞噬蓝染的髓鞘碎片。病理诊断：炎性脱髓鞘病，结合临床考虑为同心圆硬化。

图7 脑组织结构解离，其周围可见大量格子细胞和少量Creutzfeldt细胞，星形细胞反应性增生，HE×400

图8 脑组织结构解离，脑白质分层脱髓鞘，血管周围可见淋巴细胞“套袖”样浸润，HE×200

图9 脑白质分层状脱髓鞘，髓鞘脱失与髓鞘相对保留区相间存在，LFB×100

术后以“右额顶脱髓鞘病变”转入我科治疗，给予甲泼尼龙1g溶于氯化钠注射液250ml中缓慢静脉滴注，每日1次，每3天逐渐减量（1g→500mg→240mg→160mg→80mg→40mg），以后改口服甲泼尼龙片32mg 1次/日，每7天减量4mg直至停药。并给予胃黏膜保护剂、钙剂、氯化钾缓释片等。2010年10月随访，患者恢复良好，未见复发。