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病例 记忆力减退1年,性格改变伴行走不稳半年
作者
李长青;戚晓昆
案例诊断
额颞叶痴呆;肌萎缩侧索硬化症
病历摘要

【主诉】

记忆力减退1年,性格改变伴行走不稳半年。

【现病史】

患者,女性,77岁。患者1年前出现记忆力减退,以近期记忆力减退尤为明显,无法回忆当日或前日进食何种食物,据家属叙述近半年来患者性格改变,常疑心保姆偷钱或偷吃自己的药物。反应迟钝,理解力减退,时有答非所问,偶有视幻觉,常自觉双下肢无力,行走不稳,长期卧床,需旁人搀扶方能下床活动。病程中无头痛、头晕、意识障碍,无视物成双、视物旋转、耳鸣、听力下降,无言语不能、吞咽困难、肢体抽搐等症状,患者发病以来,精神、饮食、睡眠可,二便正常。

【过去史】

既往“窦性心动过速”病史30年;“腰椎管狭窄症”病史10年,2009年12月10日因“慢性阻塞性肺疾病急性发作、Ⅱ型呼吸衰竭、肺性脑病”入呼吸内科治疗,患者口服“茶碱缓释胶囊”治疗。否认高血压、糖尿病、冠心病病史;否认肝炎、结核等传染病史;否认手术、外伤、输血史,否认药物过敏史。

【个人史】

出生于原籍,久居北京,中学文化;否认疫水接触史,未到过疫区;否认毒物及放射物接触史;无烟酒等不良嗜好;月经史:1349,适龄结婚,配偶、子女体健。

【家族史】

否认家族遗传性疾病病史及类似疾病史。

【查体】

体温:36. 6℃,脉搏:72次/分,呼吸:22次/分,血压:120/70mmHg。内科系统检查除双侧呼吸动度减低,对称一致,双侧呼吸音稍粗外,余未见明显异常。神经系统查体:神志清楚,言语流利,反应迟钝,计算力减退(93-7=?)、理解力、近期记忆力减退,定向力正常。右利手。粗测嗅觉正常;粗测视力、视野正常;两侧瞳孔等大等圆,直径约3mm;直接、间接对光反射灵敏;双眼同轴居中,眼球各向活动充分,无复视及眼震;双侧额、面部痛、温、触觉正常、对称,双侧咀嚼肌力量正常,角膜反射正常、存在,双侧额纹对称,双睑无下垂,双侧鼻唇沟对称,鼓腮无漏气,口角无歪斜;粗测听力正常,Rinne试验气导大于骨导,Weber试验居中;软腭及声带活动好,悬雍垂居中,无声嘶,无饮水呛咳,双侧咽反射正常、对称;双侧转头、耸肩力弱;伸舌偏右,未见舌肌萎缩及纤颤。四肢肌容积不足,以双手骨间肌、大小鱼际肌萎缩尤为明显,四肢肌力4+级,四肢肌张力正常;四肢痛、温觉、音叉振动觉正常、对称;双侧指鼻试验、跟膝胫试验尚稳准,Romberg征无法配合;双侧肱二头肌、肱三头肌肌腱反射正常存在,双侧膝腱反射低下,双侧Hoffmann征阴性,双侧Babinski征、Chaddock征阴性;颈部无抵抗,Kernig征阴性,Brudzinski征阴性;划痕试验阴性,括约肌功能正常。

【辅助检查】

1.血常规

未见异常。

2.凝血四项

PT 10.0秒,APTT 25.4秒,Fbg 4.59g/L,D-D二聚体6209.0ng/ml。

3.血气分析

PaO266.90mmHg,PaCO273.50mmHg,SaO289.4%。

4.血生化

血钾3.10mmol/L,血钠142.0mmol/L,血氯96.0mmol,血二氧化碳结合力36.0mmol/L,总胆固醇5.90mmol/L,甘油三酯1.04mmol/L,低密度脂蛋白3.43mmol/L,肝肾功能、B型尿钠酸、肿瘤标记物、空腹血糖、糖化血红蛋白、餐后2小时血糖大致正常。

5.心电图

正常。

6.胸部X片

左侧胸膜粘连或少量胸腔积液。

7.颈部血管彩超

双侧颈总动脉多发斑块形成,双侧椎动脉走形稍弯曲伴右侧椎动脉血流量稍低。

8.心脏彩超

左室舒张功能减低。

9.下肢深静脉超声

双侧下肢腘静脉瓣膜功能不全(轻度)。

10. SAS焦虑问卷

轻度焦虑。

11.简易智能状态检查

22分(总分30分),提示可能存在痴呆。

12. MOCA

14分(总分30分),其中视空间和执行功能、延迟记忆及语言均为0分。

13.脑电图

不正常,可见中量慢波。

14.电生理检查

肌电图提示上下肢呈神经源性受损(轻收缩时动作单位时限延长、波幅增高,多部位可见纤颤及自发电位,大力收缩募集电位减少呈单纯相,神经传导检测正常)。

15.头颅MRI(2010-01-05)

脑室系统增宽,部分脑沟,脑裂增宽,额颞叶萎缩(图1,图2)。

图1 头颅MRI轴位T1WI示脑室系统增宽,部分脑沟,脑裂增宽,额颞叶萎缩

图2 头颅MRI轴位T1WI示脑室系统增宽,部分脑沟,脑裂增宽,额颞叶萎缩

16.腰椎MRI(2010-1-8,本院)

腰椎退行性变,腰4-5椎间盘突出,腰3-4及腰5-骶1椎间盘膨出。

17.颈椎MRI(2010-1-8,本院)

颈椎退行性变,骨质增生,椎间盘突出、黄韧带增厚,椎管狭窄并少许脊髓缺血改变。

临床决策分析
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诊治经过

入院后完善给予改善循环、营养神经等对症治疗。明确诊断后给予美金刚、利鲁唑等对症治疗,入院32天后出现返流性食管炎,给予奥美拉唑后好转。病情稳定后出院。

治疗及转归

患者出院10天后患者因“进行性加重的意识障碍伴呼吸停止10小时”再次住院治疗。最后死于脑血管意外。

临床讨论
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参考文献

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