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已收藏【主诉】
智能减退2个月余。
【现病史】
患者，女性，62岁，江西省干部，患者于2004年初感冒后渐觉疲倦、饮食减少。2004-05买菜时始发现计算力下降，其后智能渐减退，记忆力下降，易惊恐，2004-06-18在当地查头颅MRI异常，予以改善循环等治疗后无明显改善。2004-06-26突发右手、右腿活动不灵活，伴发作性右上肢抽搐，经阿昔洛韦抗病毒及促进脑代谢治疗，效果欠佳，来院求治，以“痴呆”收入院。
【过去史、个人史及家族史】
既往有乙肝病史40余年。余无特殊。
【查体】
缄默、惊恐状，理解力差，计算力、定向力不配合。左上肢肌力5级，左下肢肌力4级，右上肢肌力4级，右下肢肌力3级，四肢肌张力齿轮样增高。共济、感觉检查不配合。双侧Babinski征阳性，颈软无抵抗。余神经系统体征阴性。
【辅助检查】
1.血尿便常规、生化正常。
2.心电图 部分可见ST-T改变。
3.胸部 X线片示右下肺斑点状钙化灶，考虑为陈旧性病变。
4.头颅MRI（2004-06-18） T1WI未见明显异常（图1），T2WI可见尾状核头部、豆状核略高信号（图2），DWI示双额叶、左颞、双侧尾状核头高信号（图3，图4）。
图1 头颅MRI轴位T1WI未见明显异常
图2 头颅MRI轴位T2WI示尾状核头部、豆状核略高信号
图3 头颅MRI轴位DWI示双额叶、左颞、双侧尾状核头高信号
图4 头颅MRI轴位DWI示双额叶、左颞、双侧尾状核头高信号
5.脑电图 2004-07-14：慢波活动为主，可见少-中量尖-慢波、三相波发放（图5）； 2004-07-20：各导联以广泛多量中至高幅每秒5～7次的慢波为主，各导联可见多量间隔500～700毫秒周期性棘波、尖波、尖慢复合三相波放电，波幅左右不对称。
图5 脑电图示慢波活动为主，可见少-中量尖-慢波、三相波
【诊治经过】
于2004-07-30行无框架立体定向右基底节活检术并取病变组织送病理检验。
【病理结果】
取材部位：右基底节区病变。
镜下可见基底节组织多数神经元消失伴胶质细胞增生，镜下可见神经毡弥漫性空泡形成（图6～图8），无明显星形细胞增生。LFB+HE染色未见髓鞘脱失（图8）。
图6 基底节组织多数神经元消失伴胶质细胞增生，弥漫性空泡形成，HE×100
图7 基底节组织多数神经元消失伴胶质细胞增生，弥漫性空泡形成，HE×200
病理诊断：符合CJD。
病程5个月病故。
