【主诉】

头痛、阵发性右侧肢体抽搐半个月。

【现病史】

患者，女性，40岁，山东人。患者于2006年5月中旬无诱因出现头痛，位于额顶部，呈持续性钝痛，无发热、恶心、呕吐等伴随症状，对症处理效果欠佳。随后患者头痛时偶伴右侧肢体抽搐，持续约数秒钟自行缓解，发作时无意识丧失，每日发作约3～5次，服用中药治疗效果不佳。2006年5月30日在外院行头颅MRI检查示胼胝体膝部及体部可见不规则T₁WI低信号T₂WI高信号片状影，大小约4.1cm×2.0cm×1.5cm，增强扫描呈轻度强化。来我院神经科就诊。发病后，记忆力减退，精神、饮食良好，睡眠尚可，大小便正常。

【过去史、个人史及家族史】

诊断“糖尿病”1年，余无特殊。

【查体】

体温：36.2℃，脉搏：79次/min，呼吸：18次/min，血压：128/75mmHg。内科系统检查未见异常。神经系统查体：意识清楚，右利手，言语流利，表情自然。计算力、理解力、记忆力、定向力正常。脑神经检查：嗅觉正常，粗测视力、视野正常，双眼底视乳头无水肿、无出血及渗出，双侧瞳孔等大等圆，直径约3mm，对光反射灵敏。双眼球同轴居中，各方向活动可。鼻唇沟对称，示齿口角无歪斜，听力粗侧正常，转颈、耸肩对称有力，伸舌居中，未见舌肌纤颤及萎缩。四肢肌力、肌容量正常，四肢肌张力呈齿轮样增高，四肢痛、温觉、音叉震动觉对称正常；双侧指鼻试验、跟膝胫试验稳准，Romberg（－）；腹壁反射减弱；四肢腱反射减弱；双侧Hoffmann征（－），双侧Babinski征（－）、双侧Chaddock征（－）；颈部无抵抗，Kernig征（－）。

【辅助检查】

1.血、便常规正常，尿常规：尿糖17mmol/L。

2.血生化 空腹血糖9.9mmol/L，电解质、肝功能、肾功能、心肌酶等正常。

3.乙肝表面抗原、丙肝抗体、艾滋病抗体均阴性。

4.心电图、胸片正常。

5.胃镜结果 食管至十二指肠均有轻度红肿。

6.腰穿检查 6月21日：脑脊液无色清亮，蛋白定性试验（Pandy试验）阴性，初压150mmH₂O，双侧压颈、压腹通畅，终压80mmH₂O。脑脊液：白细胞： 15×10⁶/L。氯123mmol/ L（119～129），糖11. 6mmol/L（2.4～4.5），蛋白474mg/L（150～450），MBP（髓鞘碱性蛋白） 1. 1nmol/L（正常＜0. 55nmol/L）。涂片未查见新型隐球菌、抗酸杆菌。

7.头部MRI（2006-5-30）示胼胝体膝部及体部可见不规则T₁WI低信号T₂WI高信号片状影，大小约4. 1cm×2. 0cm×1. 5cm，增强扫描呈轻度强化（图1～图3）。头颅增强MRI（2006-6-7）示病灶明显强化（图4，图5）。

图1 头颅MRI轴位T₂WI示胼胝体膝部及体部不规则高信号影

图2 头颅MRI轴位FLAIR示胝体膝部及体部不规则高信号影

图3 头颅MRI轴位T₁WI增强扫描示病灶轻度强化

图4 头颅MRI轴位T₁WI增强扫描示病灶轻度强化

图5 头颅MRI冠状位T₁WI增强扫描示病灶轻度强化

【诊治经过】

患者入院后于2006-6-7行立体定向胼胝体占位活检术并取病变组织送病理。

【病理结果】

取材部位：胼胝体。

HE染色可见小静脉周围少数炎性细胞浸润，周围髓鞘脱失，胶质细胞增生（图6），白质区疏松脱髓鞘（图7）。LFB染色可见髓鞘显著的大片脱失，血管周围有炎性细胞存在（图8）

病理诊断：炎性脱髓鞘病。

图6 小静脉周围少数炎性细胞浸润，周围髓鞘脱失，胶质细胞增生，HE×200

图7 白质区疏松脱髓鞘，HE×200

图8 髓鞘显著的大片脱失，LFB×200

给予免疫球蛋白治疗，每日10g，应用5天后加用硫唑嘌呤50mg，2次/日。病情好转出院。出院后1年左右随访患者智能恢复正常，脑部病灶基本消失，胼胝体留有极小的T₁WI低、T₂WI高的异常信号。随访5年病情无复发。