【主诉】

发作性意识障碍9个月，头痛、头晕伴恶心呕吐2周。

【现病史】

患者女性，46岁，江西省职员，2001年8月洗碗时突然摔到，伴意识障碍，约5分钟后症状自行缓解，未予重视。2002年5月4日，患者突发剧烈头痛、头晕伴恶心、呕吐，于当地医院行头颅CT及MRI检查，示“脑内占位性病变”，腰穿示脑脊液蛋白463mg/L，脑脊液囊虫抗体阴性。此后，头痛剧烈，伴恶心、呕吐多次。2002年5月18日就诊于我院神经外科。发病后患者饮食正常，无发热、抽搐、乏力、体重下降及肢体活动障碍等，大小便正常。

【过去史】

平素体健，否认肝炎、结核等传染病史，无高血压、心脏病、糖尿病病史，无手术史，无外伤史，无药物过敏史。

【查体】

神志清楚，伸舌略右偏，余脑神经检查无阳性体征发现。四肢肌力5级，四肢腱反射略活跃，双侧Babinski征阴性。颈软，Kernig征阴性。括约肌功能正常。

【辅助检查】

1.腰穿（2002-05-05）

初压120mmH₂O，终压80mmH₂O；细胞数：0；蛋白：463mg/L；囊虫补体结合试验阴性。

2.头颅MRI（2002-05-16）

右侧额顶交界处、颞叶、左侧顶枕叶及胼胝体内可见多发散在的片状、不均匀T₁WI低、T₂WI高信号影，病灶周围广泛水肿信号。病灶呈不同程度片状、絮状强化。

3.头颅MRI（2002-06-19）

双侧半球侧脑室前后角周围及胼胝体膝部与压部T₂WI异常高信号（图1），冠状位扫描，可见病灶周围广泛性水肿（图2） ；胼胝体压部结节样强化病灶（图3）。

4.TORCH（2002-06-10）

IgM均（－），①脑脊液的TORCH IgG水平： TOX-IgG（－），RVIgG（－），CMV-IgG（±），HSV-IgG（±） ；②血的TORCH IgG水平： TOX-IgG（－），RV-IgG（±）， CMV-IgG（+），HSV-IgG（+）。

图1 头颅MRI轴位T₂WI示双侧脑室前后角旁及胼胝体膝部与压部异常信号

图2 头颅MRI冠状位T₂WI扫描示病灶周围广泛性水肿

5.脑脊液细胞学（2002-06-11及2002-06-26）

两次均未见肿瘤细胞，散在小淋巴细胞、T细胞。

6.2002-06-14血、脑脊液寡克隆带（－）。

7.2002-06-14血抗Hu、Ri、Yo抗体阴性。

图3 头颅MRI矢状位T₁增强扫描示胼胝体压部结节样强化

【诊治经过】

患者入院后于2002-5-24行无框立体定向右顶叶占位活检术，病理：右顶白质脑组织水肿，片灶状海绵状变性，小血管周围淋巴细胞套状浸润，可见核分裂象，周围组织内反应性胶质细胞增生，未见肿瘤细胞，髓鞘染色未见著变。2002-5-28头颅CT示右顶叶白质病变略呈高密度影（图4）。于2002-6-3考虑炎性脱髓鞘疾病转入神经内科，曾出现间断出现躁动、胡言乱语等精神症状，予以甘露醇脱水及地塞米松等治疗（地塞米松10mg×7天→20mg×7天→10mg×14天→泼尼松片口服逐渐减量），复查头颅核磁病灶略有缩小（图5），但仍有部分精神症状，故于7月1日行第2次穿刺脑活检。

图4 头颅CT示右顶叶白质病变略呈高密度影

图5 头颅MRI轴位T₂WI扫描示双侧半球白质病灶较前略有缩小

【病理结果】

取材部位：右枕叶侧脑室后角旁脑组织

HE：脑组织活检标本中可见血管周围淋巴细胞袖套样浸润（图6）。

图6 血管周围淋巴细胞袖套样浸润，HE×400

免疫组化：CD20 （+） （图7），CD45RO（－）（图8）

诊断：B淋巴细胞瘤。

图7 血管周围大量B淋巴细胞浸润，CD20×400

图8 T细胞未见阳性表达，CD45RO×400

确诊后予以放疗及化疗，2002-9-1患者出现左小腿麻木无力，2002-9-3右下肢麻木无力，2002-9-6双下肢完全不能活动，大小便失禁，剑突下2cm痛觉消失，经PET-¹⁸F全身扫描与脊髓MRI平扫及增强扫描证实为脊髓种植转移，建议进一步采用化疗干预，患者自动出院。2002-9-17行脊髓MRI示全脊髓明显增粗，髓内可见欠均匀的长T₁、长T₂信号累及脊髓全长（图9，图10）。增强MRI：早期：C5-T5均匀明显强化；晚期：延髓到圆锥全段脊髓均匀一致的明显强化（图11）。2002-10-15行PET-¹⁸F示原发性中枢神经系统淋巴瘤复发并上胸段脊髓侵犯。

图9 颈胸段MRI矢状位T₂WI示颈胸段异常高信号

图10 腰骶段MRI矢状位T₂WI示腰骶段异常高信号

图11 脊髓MRI矢状位T₁WI增强扫描示腰骶段脊髓及脊膜异常强化