患者男性，48岁。

主诉：

活动后气短5小时。

现病史：

患者于入院当天晨练中突发气短，不伴发热、胸痛、咳嗽、头昏、恶心、心悸、出汗等，休息后约1小时缓解，但稍事活动又出现气短，且持续不缓解，自觉胸骨后不适，无胸痛、咯血，故经急诊入院。

既往史：

否认高血压、冠心病、糖尿病、慢性支气管炎、哮喘病史，无冶游史。近2个月全身乏力、腹胀、嗜睡，体重明显增加（约7.5kg）。

个人史：

嗜烟20年，10～20支/日。

家族史：

父母体健，否认家族性遗传疾病史。

体格检查：

T 36.5℃，P 60次/min，R 26次/min，BP 165/85mmHg，H 172cm，W 83kg，神清，肥胖体型，端坐呼吸，颜面水肿、苍黄，口唇不绀，颈静脉无怒张，双肺散在哮鸣音，双中下肺野少量中小水泡音，心界向左扩大，心率60次/min，律齐，心音低钝，主动脉瓣听诊区可闻及舒张期吹风样杂音，向胸骨左缘传导，周围血管征阴性，腹软无压痛，肝脾未触及，双下肢无水肿。

辅助检查：

心电图示：窦性心律，V₄～V₆导联ST段下移0.1mV、T波倒置0.1～0.2mV。

急诊化验：

血常规WBC 8.7×10⁹/L，NEUT 71.6%，RBC 4.5×10¹²/L，Hb 135g/L，PLT 148×10⁹/L；cTnT阴性。

生化八项：K^＋ 4.3mmol/L，Na^＋ 130mmol/L，Cl^－ 102mmol/L，Ca^2＋ 2.35mmol/L，CO₂CP 22.6mmol/L，GLU 7.0mmol/L，BUN 5.4mmol/，Cr 72.5μmol/L。

入院诊断：气短原因待查，心脏扩大、急性左心衰竭？主动脉瓣关闭不全？

一、入院后的病情变化及相应治疗

入院后给予高流量吸氧、利尿、扩血管等抗心衰治疗2天，患者呼吸困难明显减轻，夜间能高枕入睡。查体：BP 120/80mmHg，R 20次/min，心率50次/min，律齐，杂音同前，双肺哮鸣音消失，水泡音明显减少。

二、入院后辅助检查及提示意义

1.甲状腺功能

T₃＜0.5ng/L（正常0.8～2.3ng/L）、T₄＜20ng/L（正常45～145ng/L）、TSH＞81kIU/ml（正常＜10kIU/ml），提示甲状腺功能减退症可确诊，患者近2个月乏力、腹胀、嗜睡、颜面水肿、体重增加及心率慢与此有关。

2.胸片

主动脉明显增宽，主动脉弓内膜可见弧形钙化影，心影轻度增大。

3.彩色多普勒超声心动图

各心腔不大，室壁无增厚，主动脉根部增宽约39mm，升主动脉明显增宽47mm，长度超过10cm以上，主动脉右冠状动脉瓣回声增强，开放幅度正常，关闭时可见由主动脉向左室的反流束V_max 1.7m/s，AP 11mmHg，心包腔内可见液性暗区，前心包约0.7cm，后心包约0.7cm，左室外侧壁约1.0cm，右室外侧壁约0.6cm。提示主动脉根部及升主动脉均明显增宽，主动脉瓣关闭不全，中等量心包积液。目前可明确除外风湿性主动脉瓣关闭不全、先天性主动脉瓣畸形、主动脉瓣脱垂、感染性心内膜炎，且上述疾病很少引起升主动脉扩张。心包积液的原因分析如下：

（1）甲状腺功能减退症：与心包毛细血管壁增厚、黏多糖在心包过多沉积有关，因为心包积液缓慢形成，故罕见心脏压塞。

（2）心力衰竭时也可出现漏出性心包积液，但常伴单侧或双侧胸腔积液，患者无胸腔积液故不考虑。

（3）升主动脉夹层渗血或破裂至心包腔也可引起血性心包积液，但常表现为急性心脏压塞，患者无低血压及颈静脉怒张等表现，不考虑。

三、进一步诊断的思路

根据以上表现，分析升主动脉及主动脉根部明显扩张导致主动脉瓣关闭不全是引起心力衰竭的原因，因左心系统无代偿性扩大，故考虑为急性病变所致，病因分析如下：

（一）主动脉夹层

多为急性发病，但以左心衰竭为首要表现的无痛性主动脉夹层很少见，可行主动脉MRI明确。

（二）Marfan综合征（顿挫型）

慢性病程，升主动脉呈瘤样扩张，但当瘤体内径明显增大时，易继发急性主动脉夹层，若累及主动脉瓣导致关闭不全，可发生急性左心衰竭。但该病的升主动脉扩张远端多至右无名动脉起始部终止，而该患者主动脉根部扩张，且升主动脉扩张更明显且范围广，不支持。

（三）特发性升主动脉扩张

本病预后与主动脉根部内径有密切关系，一般认为内径越大，血管壁张力也越大，相应的内径增长速度亦加快，尤其＞60mm时，是发生急性夹层或破裂的重要危险因素。若累及主动脉瓣导致关闭不全，可发生急性左心衰竭。该患者主动脉根部39mm、升主动脉47mm，继发夹层的可能性不大。

四、辅助检查及最后诊断

主动脉磁共振报告：升主动脉显著扩张，近弓部内侧及降主动脉内侧可见一剥离的内膜影，假腔较小，内有血流，无明显血栓形成，下端达肾动脉水平，降主动脉无扩张。

最后诊断：主动脉夹层（DeBakey Ⅰ型）。

五、进一步的治疗方案

（一）内科治疗

1.尽快控制内膜进行性剥离和扩大

减低心肌收缩力，减慢左室收缩速度，降低血压，控制收缩压100～120mmHg，心率60～75次/min，以赢得时间为外科手术治疗提供条件。就该患者来说，甲状腺功能减退使得心肌收缩力减弱，心率减慢，无需再应用减弱心肌收缩力的药物，可口服无反射性加快心率作用的降压药如血管紧张素转化酶抑制剂。

2.甲状腺素片终身替代疗法

甲状腺素片从小剂量开始应用并密切观察心率。防止用量大导致心肌收缩力增强而加重内膜剥离。

（二）手术治疗

建议患者病情稳定后转外科行手术治疗。

六、病情转归及随访结果

患者住院10天，呼吸困难消失，不同意手术治疗出院。院外坚持口服硝酸异山梨酯、卡托普利、甲状腺素片，2个月后化验甲状腺功能正常，半年后复查心包积液完全消失，平时血压105～120/65～75mmHg，心率60～70次/min。