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胡大一;布艾加尔·哈斯木;孟晓平
案例诊断
先天性心脏病；室间隔缺损；重度肺动脉高压；心功能Ⅱ～Ⅲ级
病历摘要
一般情况
男，26岁，农民，汉族。
主诉
发现心脏杂音20年，反复咯血4年。
病史摘要
患者20年前发现心脏杂音，外院检查提示先天性心脏病，室间隔缺损（嵴下型），7年前测肺动脉压约90mmHg，4年前患者常无明显诱因下出现咯血，最多一次咯鲜血400ml左右，测肺动脉压约128mmHg，住院对症治疗好转后出院，长期口服卡托普利，半月前加用西地那非口服，今日上午再次咯血，收住入院治疗。发病以来患者活动后胸闷、气喘明显，食欲、睡眠良好，大小便正常。
查体
BP 127/80mmHg，神清，颈软，无抵抗，颈静脉无怒张，桶状胸，双肺呼吸音清，无干湿啰音，心率73次/分，律齐，胸骨左缘第3肋间闻及2/6级收缩期杂音，腹软，无压痛、反跳痛，双下肢无水肿。
辅助检查
心脏彩超提示右心房46mm，右心室45mm，肺动脉内径33mm，先天性心脏病，室间隔缺损（膜周部），重度肺动脉高压110mmHg，心室水平双向分流，以右向左分流为主。胸片和心电图检查见图1～图3。
图1 入院胸片
心影增大，右下肺感染
图2 心电图
窦性心律，右心室肥厚
图3 治疗后复查胸片
心影较前缩小
初步诊断
先天性心脏病、室间隔缺损、重度肺动脉高压、心功能Ⅱ～Ⅲ级。
诊治过程
入院后予卡托普利25mg，每日3次（后加量为50mg，每日3次），硝苯地平10mg，每日2次（后加量为20mg，每日2次），美托洛尔12.5mg，每日2次（后加量为25mg，每日2次），异山梨酯10mg，每日3次，并予呋塞米、螺内酯利尿，减轻心脏负荷，肺动脉高压者是肺栓塞的高危患者，予华法林抗凝治疗，调整INR在1.8～2.5之间。
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