患者女性,37岁,2012年12月21日住院。患者因“反复头痛、发热5个月”入院。患者入院前5个月无明显诱因出现发热,体温最高39℃,伴持续性头痛,部位不固定,有阵发加重。常伴非喷射性呕吐,呕吐物为胃内容物。发热时患者四肢肌痛,严重时不能行走,并有颈部活动受限。在当地医院给予“头孢呋辛”等抗感染药物治疗后体温可恢复正常,停药后3~4日即再次出现发热,上述症状反复发作至住院前2个月自行缓解。住院前2个月于新疆当地医院就诊,查头颅增强MRI示右侧颞顶叶局部脑萎缩。腰穿显示颅压增高(具体不详),脑脊液细胞数及白细胞计数、总蛋白含量均升高,脑脊液嗜酸性粒细胞比例高,但具体数字不详。血及脑脊液标本莱姆病抗体阳性。当地医院给予脱水、抗感染治疗,效果欠佳。为进一步诊治转来我院。
5年前因“头晕”查头颅MRI发现右侧颞极及外侧裂池异常信号。2年前头外伤后间断出现枕部及头颈交界区疼痛。今年4月起头痛发作频繁时,头颈交界区疼痛程度加重,活动受限。
发病前无皮疹、红斑及斑丘疹病史,发病以来无关节肿胀史。
患者出生于河南,久居新疆。否认疫区疫水疫兽接触史。无食用米猪肉史,无便虫史。
查体:体温36.8℃,脉搏72次/分,呼吸18次/分,血压120/80mmHg。系统查体未见明显异常,未触及肿大淋巴结。神经系统检查:神清,语利。瞳孔等大正圆,直径5mm,光反应灵敏,眼球活动充分,双侧视乳头水肿。双侧面纹对称,伸舌不偏。四肢肌张力适中,肌力V级。双侧共济运动稳准。感觉无异常。四肢腱反射减弱。无病理反射。颈软,无抵抗。
实验室检查:血常规:WBC 5.9×109/L,EO 0.43×109/L,EO 7.2%。尿常规:RBC 16.5/ μl,BLD 2+。便常规正常。心肌酶正常,生化示CHOL 3.61mmol/L,TG 3.97mmol/L,HDL-C 0.63mmol/L,LDL-C 1.91mmol/L,OSM 270.3mOsm/L。血神经病毒九项阴性。梅毒、HIV、乙肝筛查阴性。TRAb、TGAb、TMAb阴性。风湿三项、ANCA正常范围。凝血酶原时间及活动度正常范围。DIC初筛正常。血细胞分析示嗜酸性粒细胞百分比上升为7.2%(正常值范围0.5%~5.0%),嗜酸性粒细胞绝对值正常。多次血分片检查比例均正常。类风湿因子、C反应蛋白和抗链“O”检测均阴性。
患者于入院后行腰穿检查,脑脊液初压大于330mmH2O,终压130mmH2O。脑脊液标本无色,清澈透明,无凝块,Pandy试验阳性,白细胞计数210×106/L,单个核细胞占70%,多核细胞占30%,红细胞计数2.0×106/L。脑脊液总蛋白TP 126mg/dl,糖1.51mmol/L氯化物114mmol/L。脑脊液涂片墨汁染色和抗酸染色均阴性,涂片找细菌、脑膜炎双球菌均阴性,未见恶性肿瘤细胞。
病原生物检查:血及脑脊液囊虫IgG抗体阳性。布鲁氏杆菌虎红实验、莱姆病BB抗体检测、杜氏利什曼原虫IgG抗体均阴性。脑脊液标本PCR检测结核杆菌DNA、单纯疱疹病毒1和2型DNA、巨细胞病毒DNA、肠道病毒RNA、柯萨奇B3病毒RNA、风疹病毒RNA、EB病毒DNA、水痘-带状疱疹病毒DNA均呈阴性。血及脑脊液病毒九项IgM抗体检测结果均阴性。快速梅毒血清反应素试验阴性。乙肝表面抗原检测阴性。人类免疫缺陷病毒抗体检测阴性。
免疫学检查:血及脑脊液寡克隆带均阴性,BBB通透性7.41×10-3↑,IgG指数8.63↑,脑脊液IgG含量上升达51.50mg/dl(正常值范围0~6mg/dl),IgG鞘内合成率374.25mg/24h↑,CSF-MBP 12.29μg/L↑,血MBP 8.44μg/L↑,CSF-MBP自身抗体1.433↑,血MBP自身抗体1.364↑,CSF抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体1.547↑,血抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体0.877↑。血及脑脊液副肿瘤综合征抗体均阴性。
辅助检查:X线胸片示右肺门影增大。腹部彩超示脂肪肝、脾大。心电图大致正常。脑电图示中度异常。眼底照相示双侧视乳头水肿,左眼重于右眼。动态视野检查示双眼周边性视野缺失,左眼为重。头颅MRV检查示左侧横窦内血栓形成可能大,所见脑室、脑表面、右侧侧裂池异常,双侧侧脑室不对称,右侧大于左侧,中线结构略右偏,左侧大脑半球、右额叶脑表面可见多发片状高信号,增强后右侧侧裂池可见条片状强化。
住院经过:本例患者的临床诊断为颅内感染,寄生虫感染的可能性最大。经北京市热带病研究所,会诊首先考虑猪囊虫感染,建议治疗方案:阿苯达唑(肠虫清)400mg口服,每日3次。地塞米松1.5mg口服,每日3次。但是患者仍反复发热,经使用甘露醇脱水降颅压后虽然头痛症状有所缓解,但是住院后30日重复腰穿发现脑脊液压力仍高,达290mmH2O,脑脊液清澈透明,无凝块,Pandy试验呈弱阳性,白细胞计数275×106/L,单个核细胞占70%。脑脊液标本总蛋白133.0mg/dl,糖含量1.82mmol/L(正常值范围2.24~3.92mmol/L),氯化物含量110.0mmol/L(正常值范围120~132mmol/L)。脑脊液标本细胞学检查发现淋巴细胞、浆细胞升高,不能除外莱姆病,经患者及家属同意于住院后10日开始给予杀寄生虫及螺旋体药物治疗,加用多西环素100mg口服,每日2次,首次剂量加倍,以及头孢曲松(罗氏芬)1g静滴,每日1次,连用14日。患者治疗过程中无明显头痛、恶心、呕吐及神经功能缺损加重,体温正常。疗程结束后逐渐将患者口服激素减停,甘露醇逐渐减量。神经外科会诊阅头颅MRV,考虑存在左侧横窦内血栓,遵会诊意见于住院后20日开始加用那曲肝素钙(速碧林)0.4ml皮下注射,每12小时1次的抗凝治疗。患者结束抗寄生虫、莱姆病治疗后仍有间断头痛、低热。由于复查血液生化示肝功异常,谷丙转氨酶(147U/L)和谷草转氨酶(72U/L)明显升高,予葡醛内酯(肝泰乐)200mg口服,每日3次,保肝治疗。但是,由于肝功异常,不宜进行第二疗程杀虫药物治疗,患者于2012年1月15日出院返回原籍继续进一步诊治。出院后电话随访。患者出院后仍有间断发热,当地考虑结核性脑膜炎不除外,经过抗结核药物治疗后,患者体温恢复正常,病情明显好转。
目前诊断:神经莱姆病,脑囊虫病?结核性脑膜炎?