患者男性,64岁,因进行性四肢肌肉疼痛、无力三月余,加重伴咳痰一个月就诊住院。患者三个月前感觉下肢近端肌肉疼痛、无力,下蹲后站起困难。随后出现双上肢近端肌肉疼痛、无力,双上臂抬举受限,但是双前臂及手活动正常。肢体无力无晨轻暮重现象。患者以“肾病”就诊于中医,服用中药治疗(具体不详)效果不佳。近一个月,患者近端肢体无力加重,双上肢近端不能抬举,双腿能够行走,但不能蹲起。偶有进食呛咳,并经常咳黄痰,但不伴血丝。半月前,患者就诊于当地医院,诊断为“椎骨病”,给予抗炎药物治疗(具体不详),病情无缓解,并出现双前臂及双下肢水肿。为进一步诊治转来我院。门诊行B超检查示“弥漫性肝病,肝脏肿大,肝周少量积液,门脉增宽”,胸片示左下肺炎而收住入院。
患者发病以来无发热,但食欲下降,体重减轻。小便次数增多,但无尿急、尿痛。大便正常。
患者1984年曾患“急性甲型肝炎”,已治愈。1995年因尿液检验发现蛋白,曾疑诊“肾病”,后转诊于多家医院,诊断为“慢性肾小球肾炎”。否认高血压、糖尿病病史。饮酒史30余年。
患者否认药物、食物过敏史。否认结核病史。否认外伤及手术史。患者否认家族性遗传病病史。否认父母亲、兄弟姐妹等家族成员有类似病史。父母早已去世,原因不详。
查体:体温36.8℃,脉搏80次/分,呼吸18次/分,血压110/70mmHg。发育正常,营养欠佳,查体合作。全身皮肤可见少量斑片状红斑,伴有皮肤脱屑。头面部无肿块、无畸形。眼、耳、鼻部外形正常,无异常分泌物。咽部无红肿,扁桃体无肿大。颈软,无抵抗。气管居中,颈部血管搏动正常。胸廓对称无畸形,听诊双肺呼吸音粗,双肺散在小水泡音及痰鸣音。心律整齐,心界不大,各瓣膜区未闻及病理性杂音。腹部平软,无压痛及反跳痛,肋下肝脾未及。脊柱无侧弯及后突畸形,四肢关节活动正常。
神经系统查体:神志清楚,言语流利,认知功能正常。脑神经检查未见异常。全身肌肉均匀性萎缩,未见肌肉纤颤。走路呈鸭步。颈部肌肉无力,低头后抬头困难。四肢近端活动受限,远端肌力V级。四肢肌肉有压痛。四肢肌张力正常,双侧对称,指鼻及踵膝试验不能完成。感觉系统完整存在。腹壁反射、四肢腱反射均未引出。无病理反射。颈软,无脑膜刺激征。
实验室检查:血沉58mm/h末,白细胞计数8.2×109/L,中性粒细胞占83.1%,淋巴细胞占13.9%,红细胞计数3.39×1012/L,血红蛋白90×109/L,血小板443×103/μl,网织红细胞0.1%。尿便常规检查正常。血门冬氨酸氨基转移酶正常,乳酸脱氢酶904U/L(正常值范围91~570),α-羟丁酸374U/L(正常值范围70~220),肌酸激酶及其同工酶正常。血总蛋白4.36g/dl(正常值范围6.0~8.0),白蛋白1.87g/dl(正常值范围3.5~5.5),白球比值下降。类风湿因子、抗链“O”及C反应蛋白均正常。免疫球蛋白IgG、IgA、IgM均在正常范围,补体3和补体4均在正常范围。总前列腺特异性抗原测定正常。血癌胚抗原4.52ng/ml(正常值范围0~3.4),甲胎蛋白110.6ng/ml(正常值范围0~70ng/L)。血纤溶酶原活性、D二聚体、脂蛋白含量测定均正常。糖链抗原CA199和CA125测定值均在正常范围。乙肝五项均呈阴性。甲状腺功能六项测定均在正常范围。血抗ENA多肽抗体谱检测结果为抗SSA抗体和抗SSB抗体阳性,抗Sm抗体、抗RNP抗体、抗SCL-70抗体、抗JO-1抗体、抗核糖体抗体均阴性。抗核抗体(ANA)阳性,滴度1∶160~1∶320;抗dsDNA抗体阴性。尿微白蛋白、微球蛋白、尿转铁蛋白和尿IgG测定值均在正常范围。抗中性粒细胞胞质抗体(C-ANCA、PANCA)均阴性。抗线粒体抗体Ⅱ型和自身免疫性肝抗体均阴性。痰培养为嗜麦芽窄食单胞菌,真菌培养阴性。
病毒血检测:血标本柯萨奇病毒B组3型IgG抗体阳性,滴度为1∶6400。
辅助检查:肌电图未见明显神经源性或肌源性损害。左腓神经末端运动潜伏期延迟,波幅下降。左腓神经、胫后神经感觉神经传导速度未引出,左胫后神经F波属正常范围。胸部CT扫描示左下肺炎、左侧胸腔积液。腹部CT扫描示肝脏体积增大。SPECT检查全身骨显像未见骨转移征象。腹部B超示肝脏肿大,符合弥漫性肝病。痰涂片未见恶性细胞。
肌肉及皮肤活检结果:肌肉取材自左侧肱二头肌。骨骼肌的主要病理改变是出现束周性分布的肌纤维变性和肌束衣为主的炎性细胞浸润,符合炎性肌肉病的病理学改变。皮肤可见轻度血管周围炎性细胞浸润,结合临床表现,符合多发性肌炎,合并轻度皮肤损害。
住院经过:患者住院初期肌肉无力症状未见明显改善,而呛咳有所加重,咳黄色痰,量较多,但双肺听诊仍为呼吸音粗,未闻及干湿啰音。实验室检查和胸部影像学检查显示有肺炎,以及低蛋白血症。治疗以抗感染和纠正低蛋白为主。同时积极查找可能存在的肿瘤。免疫学检查显示患者有自身免疫性疾病,结合临床表现,诊断考虑多发性肌炎最为可能。因此,选择使用了泼尼松和甲氨蝶呤治疗。经过积极治疗患者精神状态明显改善,低蛋白血症有所好转,肌力明显恢复至接近正常水平。复查胸部CT显示炎症吸收,仅在左侧肋膈角有少量积液。患者住院58日后出院。
出院诊断:多发性肌炎。
经过积极治疗患者精神状态明显改善,低蛋白血症有所好转,肌力明显恢复至接近正常水平。复查胸部CT显示炎症吸收,仅在左侧肋膈角有少量积液。患者住院58日后出院。
出院诊断:多发性肌炎。