患者男性,13岁,住院前1周曾受凉,当时发冷,寒战,不发热。次日即好转,无发热,无腹泻。4日后发现双手不能伸直,继之双下肢无力,走路摇晃。随后双上肢不能抬起,完全不能行走,饮水发呛,讲话声音小,遂就诊住院。体健:体温36.5℃,血压,脉搏,呼吸次数均在正常范围。神志清楚,发育正常,营养中等。胸廓对称,无畸形,胸式呼吸减弱,但可见肋间肌活动,呼吸音低。心脏不大,无杂音。腹平软,肝脾未及。脊柱无畸形。眼球活动不受限,侧视有细小水平眼震。软腭活动存在,咽反射消失。转颈耸肩力弱。伸舌居中,无舌肌萎缩。双手不能握拳。四肢近端肌力Ⅱ级,远端0级,未见肌束颤动。手骨间肌稍萎缩。四肢肌张力低,小腿肌肉压痛。浅深感觉正常。双侧肱二、三头肌反射、膝反射、跟反射均消失,腹壁反射消失,提睾反射减弱。无病理反射,跖反射中性。无脑膜刺激征,Laseque征阳性。住院半月后,合并严重肺部感染。为排痰和改善通气行气管切开,呼吸机辅助人工呼吸。应用肾上腺皮质激素,多种抗生素治疗均无好转,气管切开后10日,呼吸困难加剧,面色苍白,呼吸心跳停止,死亡。
实验室检查:血红蛋白165g/L。外周血白细胞计数(8.4~24.4)×109/L,中性粒细胞83%~87%,淋巴细胞17%。血沉14mm/第一小时末。血气分析:PCO2 29.9mmHg,PO2 53.6mmHg,pH 7.579,HCO3- 28.3mmol/L。CO2结合力53.2mmol/L。BUN 14.8mg/dl,Na+ 130mmol/L,K+ 4.4mmol/L。尿检查正常。痰培养有铜绿假单胞菌和大肠杆菌。血冷凝集试验1∶4。胸片右上肺、左下肺炎症。心电图示大致正常,窦性心动过速。肌电图示神经源性损害,左右正中神经及胫后神经神经传导未引出。在急诊室做第一次腰穿,初压185mmH2O,脑脊液蛋白20mg/dl,白细胞计数3×106/L,其余不详。住院后1周腰穿,初压156mmH2O,脑脊液蛋白40mg/dl,白细胞计数2×106/L,糖62mg/dl,氯化物117mmol/L。
病毒学检测:双份血清和脑脊液标本检测抗人类巨细胞病毒(HCMV)IgG抗体阳性(急性期血清标本1∶400,恢复期血清标本1∶12800;急性期脑脊液标本1∶5,恢复期脑脊液标本1∶80)。急性期脑脊液标本抗HCMV IgM抗体阳性(1∶5)。
病理解剖:身长1.55m,尸重30kg。四肢肌肉明显均匀性萎缩。肺门淋巴结核,并播散致肾上腺结核,肺炎。心脏瓣膜正常。脑重1265g,脑回宽,脑沟浅,表面充血,水肿,大脑半球大致对称,左侧颞叶钩回疝,左侧小脑扁桃体疝。冠状切面基本正常。脊髓背侧蛛网膜明显充血,水肿,腰骶髓和马尾部尤著。镜检:颈髓前角神经细胞染色质溶解,前角前根区域小血管坏死、渗出及渗血,红细胞散在,尚未溶解。胸髓病变严重,前角细胞明显减少或成为影子细胞,星形胶质细胞增生。有出血,血管壁渗出,炎性细胞罕见。下胸髓病变相似,较轻,脊膜旁有大量渗出液体。腰膨大处神经根内充血,渗出明显。前根和后根罕见炎性细胞浸润,圆锥部位软膜血管有较多淋巴细胞,单核细胞,以及个别浆细胞。马尾神经充血,圆锥无炎性细胞浸润。肋间肌束性萎缩,变性不明显。肋间神经、坐骨神经和脊神经根有节段性脱髓鞘。额、顶叶神经细胞多呈缺血性改变,无炎性细胞浸润。海马及脑室旁明显充血。脑桥面神经核相对完好,但有染色质溶解。双侧迷走神经背核,孤束核完好,神经细胞数目不减少。疑核神经细胞数目略减少,有染色质溶解。病理学诊断:感染性多发性神经根炎,气管旁淋巴结干酪增殖性结核,肺、肾上腺粟粒性结核,两肺小灶性肺炎。死亡原因系呼吸肌麻痹合并肺炎,及血源播散性结核,脑疝。