患者，女性，48岁，航空公司职员，因反复喘息发作4年，再发加重伴意识障碍半小时于2010年4月4日急诊就诊。患者于2006年3月始多次因受凉后出现喘息、干咳，多次就诊于当地医院，诊断为“支气管哮喘”，口服抗生素并吸入硫酸沙丁胺醇气雾剂、沙美特罗替卡松治疗，症状缓解后未作系统诊治。患者近2年来喘息症状发作频繁，日常活动即有间断喘息发作。患者于2010年4月4日上午9点左右，活动后再发喘息，自觉喉部紧缩，吸入沙美特罗替卡松治疗后无缓解，喘息进行性加重并发展为意识丧失，不伴有恶心、呕吐和大小便失禁，发病后由家属急送我院急诊科。患者既往体健，否认“高血压、糖尿病、冠心病”病史。否认药物、食物过敏史。

入院查体

T 36.5℃，P 45次/分，R 8次/分，BP 86/54mmHg，SpO₂ 78%。浅昏迷，全身皮肤、黏膜发绀，双侧瞳孔等大等圆，直径4mm，对光反应灵敏。颈软无抵抗，气管居中，颈静脉无怒张，呼吸浅慢，呈抽泣样呼吸。双肺呼吸音极低，未闻及明显干湿啰音。心率45次/分，律不齐，未闻及瓣膜杂音和附加音。四肢肌张力降低，病理征未引出。

辅助检查

血常规、大小便常规、肝肾功能、电解质、快速血糖、血酮体均为（-）；动脉血气分析pH 7.34，PaO₂ 47mmHg↓，PaCO₂ 56mmHg↑。心电图示窦性心动过缓并不齐。

一、诊治经过

患者入院后考虑为支气管哮喘（急性发作期，危重度）、急性呼吸衰竭。立即静脉输注甲泼尼龙、氨茶碱解痉、需行平喘治疗，予气管插管建立人工气道、机械通气辅助呼吸，患者接受以上治疗后半小时神志转清，血压、心率恢复正常，双肺呼吸音清晰。持续机械通气4小时后复查动脉血气分析结果正常，咳嗽反射正常，抢救4小时后拔出气管导管，生命体征平稳后转病房继续治疗。患者入院后继续按照支气管哮喘规范治疗，但仍有活动后气促。为排除心脏疾病，4月7日行心脏彩超检查示各房室大小正常、左室顺应性减退，收缩功能正常；肺功能检查（图1）提示重度阻塞性通气功能障碍，上气道狭窄可能。于4月8日行肺部CT和支气管成像检查（图2、图3）提示上气道外压狭窄。为进一步明确上气道狭窄原因，行心脏CTA检查（图4），提示主动脉弓右转位，气管受压狭窄。建议患者行手术治疗，但患者及其家属拒绝而要求仅接受药物治疗。随访2年，患者仍间断有受凉或活动后气促、喘息发作。

图1 肺功能

重度阻塞性通气功能障碍，上气道狭窄可能

图2 肺CT（2010-04-08）

上气道外压狭窄

图3 气道三维重建

上气道外压狭窄

图4 主动脉CTA

主动脉弓右转位，气管受压狭窄

二、最后诊断

主动脉弓右转位畸形气管外压狭窄。