患者，男性，27岁，因反复咯血26天于2009年10月5日入院。患者于2009年9月9日修车时突然出现咯血，量约250ml（1～2次），鲜红色，无发热、咳嗽、咳痰、气促及胸痛等不适，就诊于当地县人民医院，胸片示右下肺不张（图1），予以“垂体后叶素”等药物治疗，咯血停止。2009年9月15日轻微活动后再次出现咯血，鲜红色约500ml，继续予以药物止血治疗，效果不理想，于2009年9月17日第一次入住我科，行肺部HRCT检查示双肺渗出病灶（图2）。患者咯血量大，突发突止，结合患者影像学未见明显肿块及其他病变，诊断考虑血管畸形的可能性大。治疗暂给予患者“垂体后叶素、酚磺乙胺、蛇毒凝血酶”等药物止血，密切观察病情，准备好行肺动脉血管造影检查及栓塞治疗。经过上述治疗，患者咯血症状逐渐改善，并于9月27、28日两次行纤维支气管镜检查，清除右下叶支气管凝血纤维后，发现右下基底支开口黏膜局部隆起，活检后出血明显，经注入冰盐水、肾上腺素盐水及蛇毒凝血酶2kU后出血才逐渐好转。活检病理结果：镜下为极少量黏膜组织及结缔组织，有淀粉样物质沉淀，刚果红（-）。29日复查肺部HRCT示双下肺磨玻璃样密度灶，考虑肺内出血性改变，双侧胸膜稍增厚，未见支气管扩张及肿块。诊断高度怀疑血管畸形，建议患者行支气管肺动脉造影，但患者因经济原因，且病情好转，咯血得到控制，拒绝行造影进一步检查，于10月3日出院回当地。出院后回当地输液治疗，于10月4日再发咯血2次，色鲜红，总量约100ml，无发热、咳痰，为求进一步治疗再入我院。患者有乙肝病史，体重无明显减轻。

图1 胸片（2009-09-11）

图2 肺部HRCT

双肺渗出病灶

入院体检

T 36.8℃，P 78次/分，R 22次/分，BP 122/77mmHg，SpO₂ 96%。神清，全身浅表淋巴结未见肿大。口唇无发绀，气管居中，颈静脉无充盈。胸廓对称无畸形，呼吸运动自如，双肺语颤对称，叩诊清音。右下肺呼吸音稍低，左肺呼吸音清，未及明显干湿啰音。心脏、腹部查体无明显异常。

辅助检查

血常规WBC 7.4×10⁹/L，N 64.7%，Hb 96g/L，PLT 316×10⁹/L；肝功能ALT 49.1U/L↑；乙肝病毒表面抗原（+）；大小便常规、肾功能、血沉、结核全套、凝血功能均（-）；痰涂片找抗酸杆菌（-）；PPD皮试（-）。肺HRCT（图3）示双下肺磨玻璃样密度灶，考虑肺内出血性改变，双侧胸膜稍增厚。

图3 肺HRCT（2009-09-29）

双下肺磨玻璃样密度灶，考虑肺内出血性改变，双侧胸膜稍增厚。

一、诊治经过

患者第二次入院后于10月10日行支气管动脉造影，发现双侧支气管动脉显影，中纵隔区见一异常血管团染色区，以PVA栓塞，造影示染色区消失。治疗后患者咯血停止，于10月13日出院。出院诊断：右下支气管Dieulafoy病。

二、最后诊断

右下支气管Dieulafoy病。