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黄信刚
案例诊断
巨大气管支气管症
病史摘要
患者，男性，学生，16岁。因反复咯血1个月入院。患者1个月前无明显诱因出现咳嗽，咳少量淡黄色黏痰，并出现2次咯血，每次咯血量约100～500ml，在当地医院胸片示肺炎、肺叶不张。为求进一步诊治入我院。
入院查体
T 36.8C，R 20次/分，P 92次/分，BP 90/60mmHg，消瘦，双肺散在湿啰音，心脏、腹部检查无异常。
治疗过程
一、诊治经过
入院后查肺部CT显示右中叶不张，气管主支气管腔直径显著扩大。管腔内径大于3cm。纤维支气管镜下气管扩张显著，呈结肠袋样改变，隆突部及部分气管软骨发育不良，气管环间呈憩室样改变（彩图118-1）。在右中叶可见巨大血栓阻塞，纤维镜抽吸出血栓后右中叶远端内大量涌出新鲜血液约500ml。予以垂体后叶素静脉缓慢注射及支气管镜下局部滴注蛇毒凝血酶2kU后出血逐渐停止。以后1周内自行咳出陈旧暗红血块后，复查CT原肺不张已复张，呈支气管扩张表现。为究其原因，查外周血染色体检查无明显异常。
二、最后诊断
巨大气管支气管症。
经验体会
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述评
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参考文献
1.张奇瑾，陈起航，吴国庚.CT在Mounier-Kuhn综合征诊断中的价值.中国医学影像学杂志，2011，9：700-706.
2.张奇瑾，陈起航，吴国庚.巨大气管支气管症的低剂量多层CT表现.中国医学影像技术，2011，27（8）：1603-1606.
