患者，男性，16岁，学生。因咳嗽、痰中带血、气促20余天于2011年12月5日入院。患者于2011年11月10日受凉后出现咳嗽，咳少量白痰，痰中带鲜红色血丝，伴气促，于11 月11日至当地医院，诊断为“肺部感染”，予抗感染、止血及对症治疗后，咳嗽、气促症状好转，痰中带血消失。于11月22日再次出现咳嗽、痰中带血、气促等症状，未予治疗，至12月3日，患者感咳嗽、气促症状明显加重，并出现发热，体温最高达38.6℃，遂至我院就诊。起病以来，精神食纳欠佳，大小便正常。既往体健。无烟酒嗜好，否认毒物及粉尘接触史。

入院查体

　T　38.4℃，P　102次/分，R　26次/分，BP　117/58mmHg，SpO₂（未吸氧）67%，浅表淋巴结不大，双下肺可闻及湿啰音，以右肺明显，心界不大，心率102次/分，腹软，肝脾不大，双下肢不肿。

辅助检查

　血常规检查：白细胞计数12.1×10⁹/L，中性粒细胞比值73.6%，血红蛋白78g/L，血小板正常；小便常规正常，大便常规：OB（+），余正常；肝功能：总胆红素38.5μmol/L，直接胆红素14.2μmol/L，肾功能、电解质、凝血功能、心肌酶学正常；动脉血气分析（未吸氧）：pH　7.39，PCO₂39mmHg，PO₂40mmHg，O₂SAT　64%；血沉34mm/h，C反应蛋白38mg/L；抗HIV抗体初筛试验（+）。

肺部CT检查

　双肺弥漫分布斑片状高密度灶，边界模糊，以双下肺为甚，双肺门及纵隔淋巴结不大（图112-1）。

一、诊治经过

图112-1　肺CT（2011-12-03）

入院时考虑到患者表现为咳嗽、痰中带血，伴明显气促，已出现Ⅰ型呼吸衰竭，肺部影像学提示双肺弥漫性病变，且抗HIV抗体初筛阳性，认为肺孢子菌肺炎可能；同时，患者有发热，肺部可闻及湿啰音，血常规示白细胞计数与中性粒细胞比值均明显升高，认为合并有细菌感染，予复方磺胺甲 𫫇 𫫇唑2.0g每6小时一次，联合美罗培南1.0g每8小时一次治疗，及止血、化痰等治疗，并予无创呼吸机辅助呼吸；同时完善各种感染（细菌、结核、真菌、病毒等）和血管炎相关检查以明确诊断。查病毒抗体全套（-）；结核纯蛋白衍生物（PPD）IgG、IgM，金标结核抗体（结明试验）均为阴性，PPD皮试（-）；G试验、GM试验、新型隐球菌抗原均（-）；免疫球蛋白、补体均正常，ANA、ANCA、ds-DNA、ENA、MPO、PR3、GBM阴性；痰革兰氏染色、抗酸染色均（-），痰培养（-）；骨髓穿刺涂片检查：骨髓增生活跃，红系增生明显，晚幼红细胞比例偏高，成熟红细胞大小、形态无明显异常，粒系、巨核系各阶段细胞形态、比例正常，以上检查结果均无法明确诊断，而抗HIV抗体确诊试验（-），T细胞数量及其亚群比值均正常，肺孢子菌肺炎可能性相对较小，停用复方磺胺甲 𫫇 𫫇唑，此时患者咳嗽明显减轻，痰中带血消失，无发热，气促症状亦稍好转，复查血常规：白细胞计数7.7×10⁹/L，中性粒细胞比值70.1%，基本恢复正常，认为感染基本控制，但血红蛋白反而降至53g/L，至此患者诊断仍不清楚，考虑为弥漫性肺泡内出血，予输血治疗并行支气管镜检查，镜下见右下叶及左下叶有少量新鲜血迹，以右下基底支明显，于右下叶行肺泡灌洗，灌洗液呈淡红色，并于右下肺背段和右下后基底支行肺组织活检。

灌洗液病理细胞学检查：较多巨噬细胞，大部分巨噬细胞内吞噬有含铁血黄素，少数鳞状细胞、淋巴细胞。

病理组织学检查：肺间质纤维化，部分肺泡萎陷，伴灶性肺间质出血，陈旧性出血与新鲜出血灶并存，肺泡内大量含铁血黄素细胞（彩图112-2）。故诊断为弥漫性肺泡出血，因无其他引起弥漫性肺泡出血疾病证据，组织病理学无血管炎证据，诊断为特发性肺含铁血黄素沉着症。

二、最后诊断

特发性肺含铁血黄素沉着症。

1.Ioachimescu OC，Sieber S，Kotch A.Idiopathic pulmonary haemosiderosis revisited.Eur Respir J，2004，24 （1）：162-170.

2.Willms H，Gutjahr K，Juergens UR，et al.Diagnostics and therapy of idiopathic pulmonary hemosiderosis.Med Kiln（Munich），2007，102：445-450.