患者，女性，45岁，自来水公司工人，曾在水泥厂工作20年，长期粉尘接触。因活动后气促3个月，咳嗽、腹痛2个月，于2008年2月29日入院。患者2007年12月无明显诱因出现活动后气促，休息后可缓解，未予重视。1个月后，患者出现咳嗽、咳少量白痰，伴间断低热，右上腹疼痛、盗汗，就诊于当地多家诊所，考虑“肺部感染”，予以抗感染及对症治疗症状无明显好转。2008年2月，患者入住当地医院，查体示全身多发淋巴结肿大，血常规示贫血，胸片及胸腹部CT（图110-1、图110-2）示双肺多发结节灶，右下肺渗出病变，双侧胸腔积液、心包积液，胃壁小肠系膜增厚；胃镜示胃十二指肠糜烂出血；胃黏膜及左腹股沟淋巴结活检均发现刚果红染色阳性无结构物质，提示淀粉样变，诊断为“①全身多发淋巴结肿大：淀粉样变？②双侧胸腔积液、心包积液”，予以对症治疗效果不佳，遂转入我院。

图110-1　胸片（2008-02-18）

图110-2　肺CT（2008-02-18）

入院查体

　T　36.5℃，P　96次/分，R　20次/分，BP　120/80mmHg，贫血貌，左锁骨上、腋下、腹股沟多个淋巴结肿大，最大约3cm×2cm，质硬，活动差，边界清，无压痛。双下肺叩诊浊音，双下肺呼吸音减低，未及啰音。心音无明显改变，腹部膨隆，右下腹压痛，无反跳痛，腹水征阳性，余无明显异常。

实验室检查

　血常规Hb　87g/L↓，示贫血；大小便常规、肾功能、乳酸脱氢酶（-）。肝功能AST　56.1U/L↑，ALB　34.1g/L↓，5'-NT　123.2U/L↑，GGT　380.6U/L↑，ALP 666.8U/L↑。

一、诊治经过

因患者有咳嗽、活动后气促，腹痛，查体有全身多发淋巴结肿大，贫血，多浆膜腔积液，累及多个系统，考虑系统性淀粉样变，多浆膜腔积液的原因待查：“淀粉样变引起？肿瘤？”入院后进一步完善感染、类风湿关节炎、恶性肿瘤、多发性骨髓瘤等方面相关检查。免疫球蛋白IgG　7.05g/L↓，补体C3　0.75g/L↓；抗核抗体（ANA）、可提取性核抗原（ENA）14项、类风湿因子、抗链“O”及血尿本-周蛋白均（-）；肿瘤标志物示CA125　231.08↑。肺CT（图110-3）示双肺纹理增多，右下肺肺炎，肺门、纵隔淋巴结肿大，双侧胸腔、心包积液；心脏彩超示左室壁增厚，心包少量积液，二、三尖瓣，主动脉瓣轻度反流；胸腹部B超：胆囊多发结石、胆囊炎，胰腺实质回声增强，腹腔积液，双侧胸腔积液。右侧胸腔穿刺查胸水常规：浅黄色，微浑，不凝固，细胞总数2250×10⁶/L，WBC　500×10⁶/L，单核细胞0.92；胸水生化：TP　32.1g/L，ALB　23.4g/L，LDH　132.3U/L，GLU　6.0mmol/L；胸水结核抗体、腺苷脱氨酶、CEA（-）；胸水病理细胞学检查见较多淋巴细胞，未见恶性肿瘤细胞；进一步行骨髓穿刺及活检，骨髓细胞涂片未见异常，活检未发现异常细胞。将外院左腹股沟淋巴结活检切片在我院病理科重新阅片（彩图110-4）：淋巴结髓质见较多均匀一致的片状无结构物质，呈粉红色，刚果红染色阳性，考虑淀粉样变。

图110-3　肺CT（2008-03-05）

二、最后诊断

系统性淀粉样变（心、肺、胃肠、肝、淋巴结受累）。

1.Bontemps F，Tillie-Leblond I，Coppin MC，et al.Pleural amyloidosis：thoracoscopic aspects.Eur Respir J，1995，8（6）：1025-1027.

2.Neben-Wittich MA，Foote RL，Kalra S，et al.External beam radiation therapy for tracheobronchial amyloidosis.Chest，2007，132（1）：262.

3.Lachmann HJ，Hawkins PN.Amyloidosis and the lung.Chron Respir Dis，2006，3（4）：203-214.