患者，男性，18岁，因咳嗽半年，加重1个月，发热20余天入院。患者于入院半年前因受凉后开始出现咳嗽，为干咳，自服感冒药后好转，未再予治疗。1个月前咳嗽加重，偶咳少许黄痰，于当地县医院就诊，怀疑结核合并细菌感染，给予“利福平+异烟肼+吡嗪酰胺+乙胺丁醇”四联抗结核及抗感染治疗，症状无缓解，于7月17日开始出现发热，以下午和晚上为甚，当地医院继续抗感染、抗结核治疗，无好转，遂转入我院。既往史、个人史、家族史无特殊。

入院体査

　T　38.2℃，P　96次/分，R　22次/分，BP　110/70mmHg。浅表淋巴结不大，左下肺语颤稍增强，叩诊浊音，呼吸音低，未闻及啰音，右肺呼吸音粗，少许湿啰音。心脏、腹部无异常。

实验室检查

　血常规WBC　9.5×10⁹/L，N　82.3%↑，PLT　545×10⁹/L↑，Hb 106g/L↓；血沉54mm/h↑；C反应蛋白87.2mg/L↑；腺苷脱氨酶23.5U/L↑；人半乳甘露聚糖试验（GM试验）16.0ng/ml↑；大小便常规、肝肾功能、结核抗体、结明试验、支原体抗体、衣原体抗体、军团菌抗体、HIV抗体、免疫球蛋白、补体、类风湿因子、可提取性核抗原（ENA）14项、抗核抗体（ANA）、抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）、抗ds-DNA、1，3-β-D葡聚糖试验（G试验）均（-）；吸虫、钩体等寄生虫抗体（-）；病毒全套：巨细胞病毒、风疹病毒、单纯疱疹病毒等抗体均（-）。PPD皮试1∶2000（+++），1∶10　000（++）；痰涂片革兰氏染色、痰涂片找真菌、痰涂片抗酸染色、痰培养+药敏（-）。

一、诊治经过

患者入院后考虑肺部病变、发热查因：肺结核？肺炎？患者在外院经抗感染及抗结核治疗后症状无缓解，仍有发热、咳嗽，血象增高。在继续抗结核、抗感染及对症支持治疗的基础上，同时完善真菌、支原体、衣原体、军团菌、病毒、结核等相关检查，并从痰中寻找病原体，均无阳性发现，肺部CT示：双肺散在斑片状、结节状增高密度灶，右上肺、中叶、左下肺见片状增高密度影，考虑感染可能性大，双侧胸腔少量积液（图109-1）。于是行纤维支气管镜检，镜下未见异常，在左下肺行肺活检。病理诊断：镜下病变符合肺淀粉样变（结合临床应为结节型），特殊染色：刚果红（+），VG及Masson（-），CK及过碘酸-希夫（PAS）（+）。结合影像学改变考虑为结节型肺淀粉样变。

图109-1　肺CT（2010-08-17）

二、最后诊断

原发性肺淀粉样变并感染。

1.Monroe AT，Walia R，Zlotecki RA，et al.Tracheo bronchial amyloidosis，a case report of successful treatment with external beam radiation therapy.Chest，2004，125（2）：784-789.

2.Kyle RA，Gertz MA，Greipp PR，et al.A trial of three regimens for primary amyloidosis：colchicine alone，melphalan and prednisone，and melphalan，prednisone，and colchicine.N Engl J Med，1997，36（17）：1202-1207.

3.彭红，陈平.原发性气管支气管肺淀粉样变并嗜酸性粒细胞增多症一例.中国呼吸与危重监护杂志，2007，6（6）：459-461.