患者，男性，40岁，因咳嗽、咳痰3年，气促3个月于2006年11月7日入我院。患者于3年前开始反复出现咳嗽咳痰，多次于医院检查未发现异常，考虑慢性支气管炎，未予重视。近3个月咳嗽咳痰加重，并出现气促，于当地医院行CT检查发现肺部病变，肺功能检查示阻塞性通气功能障碍，支气管检查发现气管、支气管黏膜凹凸不平，有息肉样新生物，病检不能确定病变性质，抗感染治疗无效，遂来我院就诊，收住我科。

入院体査

　体温36.8℃，P　81次/分，R　21次/分，BP　110/80mmHg。全身浅表淋巴结不大，胸廓对称无畸形，双肺触觉语颤正常，叩诊清音，右中肺呼吸音低，未闻及干湿啰音。其他查体未见异常。

实验室检查

　血常规WBC　6.1× 10⁹/L，嗜酸性粒细胞比值8.2%↑，嗜酸性粒细胞计数0.50×10⁹/L↑；24小时尿蛋白定量106mg↑；肝功能ALT　64.4U/L↑；血管紧张素转换酶（ACE）35.8U/ml↑；大小便常规、肾功能正常、结核抗体、结明试验、腺苷脱胺酶、肿瘤标志物均（-）。肺功能检查显示FVC　4.37L，FEV₁1.60L，FEV₁% 67%，FEV₁/FVC　43%，轻度阻塞性通气功能障碍，吸气和呼气相均有平台期。胸部CT（图108-1）示右肺上叶后段可见小片云絮状淡薄阴影，其内可见两处肺大疱，气管及左右主支气管、叶支气管管壁均有增厚、管腔变形，且叶段支气管有狭窄，纵隔内未见肿大淋巴结，未见胸水征。

图108-1　肺CT（2006-11-08）

一、诊治经过

入院后给予对症支持治疗，同时完善相关检查。纤维支气管镜（彩图108-2）示气管、隆突充血肿胀和弥漫性结节性增生，右肺各级支气管黏膜充血肿胀明显，右上叶及右中叶几乎闭塞，左肺各级支气管黏膜充血肿胀，弥漫性结节性增生，触之易出血。予行支气管黏膜结节活检，病理提示：支气管黏膜活检示炎性黏膜组织，黏膜下较多淀粉样物沉着，个别异物性多核巨细胞，刚果红染色阳性，考虑淀粉样变。并查免疫球蛋白、补体、类风湿因子、抗链“O”、寄生虫抗体、血尿本-周蛋白均（-）；腹部B超示胆囊息肉样变，余肝、胰、脾、肾未见异常；骨髓穿刺涂片和活检（-）；全消化道钡餐（-）；提示原发性气管、支气管、肺淀粉样变后，给予泼尼松30mg每日一次及甲氨蝶呤10mg每周两次治疗。3个月后，患者自觉咳嗽咳痰症状好转，无明显胸闷气促，能胜任本职工作。门诊复查血常规WBC　5.2×10⁹/L，嗜酸性粒细胞比值10.5%，嗜酸性粒细胞计数0.55×10⁹/L；肝肾功能、血沉均（-）；胸部CT示右肺上叶后段病变较前有所好转（图108-3）。复查纤维支气管镜示气管支气管黏膜仍有充血肿胀，触之易出血。随访1年后患者健在。

图108-3　肺CT（2007-02-10）

二、最后诊断

原发性气管、支气管、肺淀粉样变并嗜酸性粒细胞增多症。

1.Haydar AA，Li A，Hilton R，et al.Eosinophilia and symptomatic pulmonary amyloidosis.Postgrad Med J，2004，80：738-739.

2.Onishi S，Hojo N，Sakai I，et al.Secondary Amyloidosis and Eosinophilia in a Patient with Uterine Leiomyosarcoma.Jpn J Clin Oncol，2005，35（10）：617-621.

3.Monroe AT，Walia R，Zlotecki RA，et al.Tracheobronchial amyloidosis：a case report of successful treatment with external beam radiation therapy.Chest，2004，125（2）：784-789.