患者，男性，51岁，因反复背痛、轻咳近两年于2008年11月20日入院。患者于2007 年2月于醉酒4天后出现发热，最高体温达40℃，伴左侧背部疼痛及轻微咳嗽，咳少许黄白色黏痰。至当地县医院就诊，行胸片检查，诊断为“肺炎”，予以“甲硝唑、左氧氟沙星”抗感染治疗，1周后背痛消失。继续抗感染1个月后复查胸片，病灶好转，未予特殊处理。2008年9月20日因受凉出现右侧背痛，10月6日再次就诊于当地县医院，胸片检查后考虑双肺感染，先后给予“甲硝唑、左氧氟沙星、莫西沙星”抗感染28天，背痛仍未缓解。故转至当地市医院，肺部CT示双肺感染性疾病，予以“头孢唑肟、阿奇霉素”抗感染。11月10日行支气管镜下肺活检，病理结果示肺泡组织慢性炎症。患者症状无好转，肺部病变无吸收。遂于我院就诊，收住我科。既往于2006年有生食龙虾史。

入院查体

　T　36.3℃，P　96次/分，R　20次/分，BP　140/90mmHg。全身浅表淋巴结未触及肿大，双肺呼吸音清，未闻及明显干湿啰音。

实验室检查

　三大常规、肝肾功能、血沉、肝炎病毒血清学、HIV、免疫球蛋白、补体、类风湿因子、人半乳甘露聚糖试验、新型隐球菌抗原、抗核抗体（ANA）、抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）、抗ds-DNA抗体、可提取性核抗原（ENA）14项、血管炎三项均（-）。肺功能示肺通气及弥散功能正常。

肺部CT示：双肺野可见不规则斑片状模糊致密影，以双侧肺门区及内中带比较显著。病灶内有极小点状低密度影，可见绘图样改变，边缘透明带及碎石路征。纵隔内可见小淋巴结肿大，未见明显胸膜增厚及胸腔积液。结论：双肺弥漫间质性及主质性病变，影像学表现考虑肺泡蛋白沉积症（图101-1）。

图101-1　肺CT（2008-11-20）

一、诊治经过

患者入院后考虑双肺弥漫性病变查因，结合临床表现及影像学特点，考虑肺泡蛋白沉着症可能性大。为明确诊断行支气管镜检查，直视下未见异常，在右中叶行支气管肺泡灌洗，灌洗液为乳白色，细胞学检查：细胞总数0.20×10⁹/L，巨噬细胞62.0%，淋巴细胞2.8%，中性粒细胞35.0%。右下叶基底支肺活检病理结果：送检黏膜和组织，见部分肺泡隔增宽，内有红染无结构物质沉着，个别肺泡腔内有红染无结构物质，PAS阳性，考虑肺泡蛋白沉着症。经支气管镜检查及肺活检确诊后，给予分次肺叶、肺段支气管肺泡灌洗。患者症状有所好转，出院时患者背部偶有酸胀，无咳嗽、咳痰等不适，双肺呼吸音清，未闻及明显干湿啰音，嘱定期门诊复查，行支气管肺泡灌洗。

二、最后诊断

肺泡蛋白沉着症。

1.Trapnell BC，Whitsett JA，Nakata K.Pulmonary Alveolar Proteinosis.N Engl J Med，2003，349（26）：2527-2539.

2.诸兰艳，周淮英，等.肺泡蛋白沉积症4例诊治分析.中国内镜杂志，1999，5（5）：71-73.