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已收藏患者，男，42岁，因发现肺部阴影18个月于2006年12月22日入院。患者于入院前18个月因受凉后出现咳嗽到当地医院就诊，行CT检查示“双肺多发片状阴影”，诊断为“支气管肺炎”，给予抗感染治疗18天后症状好转，此后身体无特殊不适，未予治疗。入院前半月体检行胸片检查发现双肺弥漫性病变，患者除偶有轻微咳嗽外无其他不适。
入院查体
T 36.5℃，P 80次/分，R 20次/分，BP 135/85mmHg，全身浅表淋巴结未扪及肿大，双肺呼吸音清晰，未闻及干湿啰音。
辅助检查
血常规、大小便常规、肝肾功能、电解质、血沉、结核全套、可提取性核抗原（ENA）14项、抗核抗体（ANA）组、类风湿因子、癌胚抗原均（-）；肺吸虫皮试（1∶4000阳性）；肺吸虫ELISA（-）；PPD皮试1∶2000、1∶10 000均（-）；痰培养示流感嗜血杆菌生长。肺功能示通气功能正常。肺部高分辨CT示双肺以间质为主的弥漫性病变（图100-1）。
图100-1 肺CT（2006-12-26）
一、诊治经过
入院后考虑诊断双肺弥漫性病变查因：社区获得性肺炎？间质性肺炎？肺泡蛋白沉着症（PAP）？给予抗感染及对症支持治疗的同时，完善与相关病原体检查和可引起继发性间质性肺炎的相关疾病的检查，并行纤维支气管镜检，及支气管肺泡灌洗及肺活检，纤维支气管检查镜下未见异常，左侧支气管肺泡灌洗液呈乳白色、浑浊。支气管肺泡灌洗液细胞分类计数：巨噬细胞94.4%，中性粒细胞1.6%，淋巴细胞4%。右上肺活检病理结果：镜下见部分肺泡腔内有团块状蛋白样物质沉积PAS（+），刚果红（-），未见其他成分，其余肺泡见少许巨噬细胞，肺泡壁似有纤维化，炎症不明显，涂片可见脱落柱状上皮及增生的上皮细胞，未见异型细胞，考虑肺泡蛋白沉积症。多次经支气管镜分次行支气管肺泡灌洗，患者症状好转，2007年1月5日复查肺部CT双肺病变较前好转。
二、最后诊断
肺泡蛋白沉着症。
1.Trapnell BC，Whitsett JA，Nakata K.Pulmonary Alveolar Proteinosis.N Engl J Med，2003，349（26）：2527-2539.
