患者,女性,53岁,因反复咳嗽、痰中带血3个月,再发10余天,于2009年7月31日入院。患者于2009年5月无明显诱因出现咳嗽、痰中带血,在当地医院诊断为“肺炎”,予抗感染治疗10天后病情好转。患者于2009年6月无明显诱因出现左侧眼底出血、视物模糊,当地医院给予眼药水滴注后,出现急性喉水肿,经住院治疗7天后急性喉水肿缓解。10余天前再次出现咳嗽、痰中带血,无明显盗汗、胸痛、气促等不适,在当地医院查肺部CT(图1)示双肺多发病变,予以止血,头孢哌酮/他唑巴坦抗感染治疗5天,效果不佳。

图1 肺CT(2009-07-22)
双肺多发病变
入院查体
T 36.7℃,P 99次/分,R 20次/分,BP 117/65mmHg,SpO2 97%。口唇发绀,双下肺闻及少许细湿啰音。
辅助检查
血常规、大便常规、肝肾功能、结核全套、非典型肺炎抗体、类风湿因子、抗链“O”、免疫球蛋白、可提取性核抗原(ENA)14项、肿瘤标志物均(-);小便常规示隐血红细胞50/μl,尿蛋白定性0.3g/L;尿沉渣RBC 32500/ml,均一性红细胞35%,变异性红细胞65%;24小时尿总蛋白定量1185.90g↑;血清血管紧张素转换酶40.6U/ml略↑;C反应蛋白10mg/L略↑;血沉44mm/h↑;PPD皮试1∶2000(++),1∶10000(-)。纤维喉镜未见异常。
一、诊治经过
入院后予头孢西丁抗感染,因检查中分析小便常规及尿沉渣有蛋白尿、血尿,肺部CT检查为多发结节,考虑为多系统疾病,于是进一步查抗核抗体(ANA)(+,1∶80,核周型),血管炎三项中抗髓过氧化物酶(MPO)抗体(+++),考虑双肺病变为血管炎相关性肺疾病可能性大,为获取病理学诊断,拟行CT引导下经皮肺穿刺及肾活检,患者均拒绝。予泼尼松60mg每天一次、环磷酰胺治疗血管炎,辅以水化、补钙等治疗10天后,咳嗽明显减轻,咯血消失。
二、最后诊断
ANCA相关性血管炎。