患者，男性，36岁，因反复发热伴水肿3个月余于2009年9月1日入院。患者于2009 年5月田间劳作后双下肢皮疹，3天后开始出现发热、伴畏寒，一般午后出现，伴双下肢水肿及晨起眼睑水肿，体温最高达39.5℃，一般波动于38.5～39.5℃之间，自服“尼美舒利”后体温下降至正常，每天均有发热，发热时伴双侧膝关节、双下肢肌痛，热退后肌痛消失。无咳嗽、咳痰，无腹痛、腹泻。近半月来，尿量较前明显增多，夜间3～5次，白天尿量亦较前增加，体重下降5kg。为求进一步诊治遂至我院。既往从事井下工作近10年，2007年8月诊断为“矽肺”。吸烟20余年，每天1包，饮酒20余年，每天半斤白酒、半斤米酒。

入院体检

 T 36.3℃，P 88次/分，R 20次/分，BP 107/69mmHg。神清，双腋下及双腹股沟可扪及肿大淋巴结，约1.5cm×2cm大小，质中，活动欠佳，无压痛，边界清楚。双肺呼吸音清，右下肺呼吸音稍低于左侧，未及明显干、湿啰音。心、腹（-），双下肢凹陷性水肿。

辅助检查

 血常规：WBC 14.8× 10⁹/L↑，N 67.1%，Hb 121g/L，PLT 469× 10⁹/L↑；肝功能ALB 26.9g/L↓；大小便常规、尿沉渣、24小时尿蛋白定量、肾功能、凝血全套均（-）；痰培养+药敏（-）。肺部CT（图1）：①双肺弥漫性间质性病变，符合矽肺诊断；②左下肺结节；③双侧肺门及纵隔淋巴结增大。

图1 肺CT（2009-09-01）

①双肺弥漫性间质性病变，符合矽肺诊断；②左下肺结节；③双侧肺门及纵隔淋巴结增大

一、诊治经过

患者畏寒、高热，血常规示WBC显著增高，提示感染性发热可能性大，予左氧氟沙星抗炎，治疗效果欠佳，仍有发热。结合患者肺部影像学为间质改变，发热伴关节及肌肉疼痛，需排除结缔组织疾病所致发热。进一步完善相关检查，血沉64mm/h↑；C反应蛋白74.80mg/L↑；免疫球蛋白IgG↑；抗核抗体（ANA）：（+，1∶80，均质型）；抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）（+，非典型）；可提取性核抗原（ENA）14项：Scl-70（+++），组蛋白（+）；血管炎三项（-）。B超：双侧腋下及腹股沟多发淋巴结肿大声像，行淋巴结活检，病理组织学检查示淋巴组织反应性增生，符合系统性硬化。至此系统性硬化诊断明确，予积雪草总苷、秋水仙碱、塞来昔布、青霉胺、泼尼松龙、γ-干扰素等治疗。患者出院时无发热，关节疼痛较前明显好转。

二、最后诊断

1.系统性硬化，继发性肺间质病变；

2.矽肺；

3.淋巴瘤待查。