患者，男性，67岁，农民，因反复咳嗽、咳痰5年，再发两余月，气促20余天，于2009年3 月27日入院。患者诉近5年来冬春季受凉感冒后反复出现咳嗽、咳痰，痰呈白色泡沫状，量不多，无发热、胸痛、胸闷、咯血等。自服“感冒药”后缓解，此次2个月多前受凉后出现咳嗽，不剧烈，咳白色泡沫痰，量不多，易咳出，无畏寒、发热、咯血、胸痛等，自服感冒药后症状不缓解，2009年2月10日就诊于当地医院，考虑诊断为“支气管炎”，予以抗感染等治疗，仍有咳嗽，3月初渐出现气促症状，活动后明显，渐加重，为求进一步诊治遂来我院我科。既往“眩晕症”“糖尿病”3个余月，确诊1个月，服二甲双胍及格列吡嗪治疗，糖尿病控制可。无药物过敏史。从事养路工人工作31年，长期与粉尘接触。吸烟40余年，每天2包，已戒1年；饮酒1斤/天（白酒），已戒3个月。

入院查体

T 36.2℃，P 90次/分，R 20次/分，BP 135/75mmHg，SpO₂ 93%。浅表淋巴结未扪及肿大，双肺语颤对称，叩诊清音，听诊双下肺可闻及散在湿啰音；无明显胸膜摩擦音，心脏、腹部和神经系统检查均无明显异常。

辅助检查

血常规WBC 8.3×10⁹/L，N 75.00%↑；腺苷脱氨酶21.4U/L；血沉62mm/h↑；C反应蛋白8.44mg/L↑；大小便常规、血气分析、肝肾功能、结核全套（-）；痰培养（-）。肾、输尿管B超：未见明显异常声像；心脏彩超：主动脉瓣退行性变，三尖瓣反流（轻度），左室顺应性减退，收缩功能测值正常范围。

一、诊治经过

患者入院后考虑肺间质疾病合并感染，予以头孢哌酮/舒巴坦抗感染、化痰、解痉、控制血糖等治疗。胸部CT（图1）示：①双肺结核并纵隔淋巴结肿大、钙化。②符合COPD，双肺尖多发肺大疱。③双肺间质性病变合并感染。④右侧胸腔少量积液，双侧胸膜增厚、粘连。

图1 肺CT（2009-03-30）

因患者双肺弥漫病变性质不明，予纤维支气管镜检查，镜下未见明显异常。经支气管镜行右中叶灌洗、穿检，并行肺活检。灌洗液见少数尘细胞，个别纤毛柱状上皮细胞，较多组织细胞，少数分叶核细胞，淋巴细胞，未见恶性细胞。肺组织病理回报：镜下见肺泡间隔纤维组织增生，肺泡（及细支气管）变窄，上皮增生，轻度异型。因支气管镜及肺活检未能确诊，于是进一步行系统性疾病的排查。24小时尿蛋白定量：190.5mg/L↑。免疫学检查：IgG 17.7g/L↑，IgA 2.3g/L，IgM 1.04g/L，IgE 0.13g/L，C3 1.01g/L↓，C4 0.12g/L↓，故考虑是否结缔组织疾病所致。完善自身抗体等相关检查，抗核抗体（ANA）（+，1∶40，均质型）；抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）、抗ds-DNA抗体（-）；可提取性核抗原（ENA）14项：抗SS-A抗体（+++）、Ro-52（52kDa）（+++）、抗Scl-70抗体（+++）；血管炎三项：抗ENA抗体-髓过氧化物酶抗体（MPO）（+）、抗ENA抗体-蛋白酶3抗体（PR3）（+）。鉴于SSA为干燥综合征相对特异性指标，予行右下唇腺活检：涎腺结构完整，未见淋巴细胞浸润。考虑抗Scl-70抗体为硬皮病相对特异性指标，需排除硬皮病的可能。再反复询问患者得知其面部皮肤出现轻微硬化症状，曾有遇冷后双手发乌变黑现象，结合所有检查临床诊断考虑系统性硬化症，予泼尼松龙片30mg口服每天一次及对症支持治疗等，患者自觉症状好转出院。半月后门诊复查肺部CT（图2）示双肺病灶明显吸收好转。

图2 肺CT（2009-04-13）

二、最后诊断

系统性硬化症，继发性双肺间质病变。