患者,女性,46岁,因咳嗽、气促1年于2008年5月14日入住我院。患者于2007年5月份开始无明显诱因出现咳嗽、咳少量白色泡沫痰,伴有活动后气促、发热,当地医院诊断为“肺间质纤维化并感染,低氧血症,类风湿关节炎”,予抗炎及激素等治疗后症状好转,未再发热。出院后一直口服“强的松”30mg/d,逐渐减量至5mg/d,同时服用硫唑嘌呤半片/天。最近因咳嗽气促加重,来我院就诊,收住我科。既往有类风湿关节炎病史20余年。本院门诊肺部CT:双肺弥漫性间质性病变,结合临床考虑间质纤维化,心影增大,心包少量积液。
入院体査
T 36.9℃,P 102次/分,R 21次/分,BP 110/70mmHg,SpO2 98%。双肺底可闻及Velcro啰音。
实验室检查
血常规WBC 11.1×109/L↑,N 76.70%↑,PLT 532×109/L↑;肝功能ALB 32.5g/L↓;血沉36mm/h↓;血气分析PaO2 56.3mmHg↓,PaCO2 30.4mmHg↓;大小便常规、肾功能、结核抗体、结明试验、腺苷脱氨酶(-)。肺部CT(图1)示:①双肺弥漫性间质及实质性病变,考虑间质纤维化;②心影增大,心包少量积液;③纵隔内淋巴结增大。心脏B超:主肺动脉稍增宽,二尖瓣、三尖瓣反流(轻度),左室顺应性减退,收缩功能正常。

图1 肺CT(2008-05-12)
①双肺弥漫性间质及实质性病变,考虑间质纤维化;②心影增大,心包少量积液;③纵隔内淋巴结增大
一、诊治经过
因患者有类风湿关节炎病史20余年,近一年出现活动后气促,双肺弥漫性间质病变,手关节正侧位片:符合类风湿关节炎改变。入院后考虑类风湿关节炎继发间质性肺疾病,给予完善结缔组织疾病相关检查,类风湿因子IgM>455RU/ml;抗核抗体(ANA)(-);可提取性核抗原(ENA)14项示抗Sm抗体(+),Ro-52(52kDa)(+++),抗Jo-1抗体(+++);发现抗Jo-1抗体增高明显,进一步行神经肌电图及肌肉活检,神经肌电图:上下肢周围神经源性损害。股四头肌病理检查:镜下见肌肉组织部分变性,未见炎症细胞,考虑存在多发性肌炎。该患者在多年类风湿关节炎的基础上再出现多发性肌炎,诊断考虑重叠综合征,继发间质性肺疾病。给予吸氧,口服泼尼松,及对症支持处理后患者症状好转。
二、最后诊断
重叠综合征(类风湿关节炎、多发性肌炎),继发性间质性肺疾病。