患者，男性，64岁，因气促、关节痛4个月，发热10余天于2011年8月27入院。患者于2011年4月25日左右在田间做农活时突感呼吸急促，咳嗽，干咳为多，偶咳少量白色黏液痰，伴四肢关节疼痛、四肢无力，无头痛、头晕，无心前区不适，无发热，无恶心呕吐，无腹痛腹泻，休息后无缓解，于村诊所按肺炎输液治疗约15天后症状无缓解，仍间断性发热，咽喉疼痛，咳嗽时伴左胸部疼痛。后于2011年7月1日至当地县医院住院，予以抗感染、解痉平喘等对症治疗18天后症状无缓解，且呼吸困难、四肢疼痛呈加重趋势。7月25日于某教学医院住院，期间查WBC 16.23×10⁹/L，N 82.6%，流感病毒抗体IgM（+），流感病毒抗体IgG（+），柯萨奇病毒IgM（+），腺病毒IgM（+）；肺部增强CT：双肺间质性肺炎可能性大，纵隔多个淋巴结，考虑炎性增生可能。支气管镜示支气管炎症；支气管肺泡灌洗液涂片见中量中性粒细胞、淋巴细胞、脱落变性的鳞状上皮细胞及少量纤毛柱状上皮细胞，少数细胞有变性，未见肿瘤细胞。肺功能示支气管舒张试验（-），给予头孢哌酮/他唑巴坦抗感染，多索茶碱、布地奈德福莫特罗吸入剂、沙丁胺醇气雾剂舒张支气管改善通气，护胃及营养支持治疗后气促、咳嗽、咳痰、关节痛、咽痛好转，于8月12日出院。但两天后，患者无明显诱因突然发热，最高达40.0℃，在当地村诊所间断予以退热针治疗，但效果欠佳，感气促、四肢无力加重，偶咳嗽咳痰，为进一步诊治于8月23日来我院，门诊拟“双肺间质性肺疾病查因：IPF？”收住我科。患者自发病以来，精神差，饮食差，睡眠可，大小便正常，体重无明显减轻。既往胃病史10余年，自服中药治疗，已治愈。吸烟40余年，平均20支/日，已戒4个月。当任货车司机30多年，拉煤炭、石灰、沙石等货物。

入院体检

T 36.5℃，P 96次/分，R 20次/分，BP 90/60mmHg，SpO₂ 92%。慢性病容，营养差，全身皮肤黏膜无黄染及出血点，浅表淋巴结未扪及肿大。双肺语颤对称，叩诊清音，听诊双肺呼吸音粗糙，双下肺可闻及细啰音；腹平软，无压痛反跳痛，肝脾未触及，移动性浊音阴性，双肾区无叩痛，脊柱四肢无畸形，双下肢无水肿，双下肢皮肤较黑，神经系统检查正常。

辅助检查

24小时尿总蛋白定量231.78mg/d↑；肝功能ALT 45.6U/L↑，AST 44.4U/L↑，白蛋白24.7g/L↓；心肌酶LDH 413.0U/L↑，HbDH 358.2U/L↑，CK 591.9U/L↑，CK-MB 38.7U/L↑；C反应蛋白9.03mg/L↑；血沉30mm/h↑；免疫球蛋白IgE 2.46mg/L↑；肿瘤标记物：铁蛋白386.63ng/ml↑；抗核抗体（ANA）（+，1∶40，均质型），抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）、抗ds-DNA抗体（-）；弓形虫抗体（+），柯萨奇病毒抗体（+）；可提取性核抗原（ENA）14项：Ro-52（52kDa）（+）；血常规、大小便常规、结核抗体、结核斑点试验（-）；血管炎三项：抗ENA抗体-髓过氧化物酶抗体（MPO）、抗ENA抗体-蛋白酶3抗体（PR3）和抗肾小球基底膜抗体（GBM）均（-）；痰涂片抗酸染色（-）；PPD皮试1∶2000和1∶10000均（-）；肺功能示轻度限制性肺通气功能障碍。胸部CT（2011年8月24日）：①双肺弥漫性，间质性肺炎？特发性肺间质纤维化？②纵隔多个稍肿大淋巴结；③肝脏小囊肿。

一、诊治经过

患者起病后有四肢关节痛，四肢乏力明显，反复发热、抗感染治疗无效，有蛋白尿及肾功能损害，入院后考虑肺间质性病变基础上合并感染，主要针对引起继发性肺间质病变的原因进行检查。特殊感染方面，结核和病毒感染不像；而狼疮及血管炎方面检查依据不足；因患者关节痛，四肢乏力明显，多项肌酶异常，高度怀疑多发性肌炎。进一步行神经肌电图检查及肌活检。神经肌电图检查示：①上下肢周围神经源性损害；②右侧三角肌呈肌源性改变。左侧股四头肌活检病理回报：镜下可见肌纤维有变性和再生现象，间质少量淋巴细胞浸润，免疫组化CD68（+）、LCA（+），结合临床考虑皮肌炎。确诊后用甲泼尼龙琥珀酸钠40mg静滴每日一次，3天后改为泼尼松片30mg口服每日一次，白芍总苷调节免疫，乙酰半胱氨酸抗氧化、抗纤维化和碳酸钙/维生素D₃补钙等治疗后，患者症状好转，嘱带药出院继续治疗。

二、最后诊断

1.多发性肌炎，继发性间质性肺炎并感染；

2.低蛋白血症。