患者,男性,71岁,退休干部,因活动后气促伴双下肢水肿半月,加重伴咳嗽、咳痰4天,于2008年3月1日入院。患者于入院前半月无明显诱因出现活动后气促,伴颜面及双下肢水肿,夜间右下肢疼痛不适。入院前4天无明显诱因出现咳嗽、咳白痰,左侧胸痛,门诊经胸片和胸腔B超检查以“胸腔积液查因”收住院。既往有右下肢动脉脉硬化性闭塞症病史5个月余。
入院查体
T 36.5℃,P 94次/分,R 22次/分,BP 140/80mmHg。发育正常,营养中等,慢性病容,意识清,自动体位,查体合作。全身皮肤干燥,黏膜无黄染,出血点,全身浅表淋巴结未触及肿大,口唇无发绀,颈静脉充盈,胸廓正常,双下肺语颤稍减弱,双下肺叩诊呈实音,双肺呼吸音低,偶可闻及少量干湿啰音。心界向左扩大,心率94次/分,律齐,无杂音,腹平软,无压痛,反跳痛,肝脾肋下未触及,移动性浊音阴性,双下肢凹陷性水肿。
辅助检查
血常规:白细胞10.8×109/L,血红蛋白86g/L,红细胞2.7×1012/L,血小板287×109/L,中性粒细胞比值87.7%;尿常规:尿蛋白定性1.0g/L,尿比重1.010;24h尿蛋白定量:394.00mg。肌酐,尿素氮均正常,血沉97mm/h,C反应蛋白(-),乳酸脱氢酶322.5U/L,白蛋白27.7g/L,球蛋白41.5g/L,谷丙转氨酶116.7U/L,谷草转氨酶89.9U/L,血总胆红素及直接胆红素正常,多次检查血清钾离子降低:2.65~3.15mmol/L。动脉血氧分压50.80mmHg。肿瘤标志物12项均正常。痰培养+药敏:溶血性葡萄球菌,对利奈唑胺、莫西沙星、利福平、四环素、万古霉素敏感。胸水检查为渗出液,未发现癌细胞。
肺CT:①双肺间质病变,慢性支气管疾患并肺气肿,肺大疱形成。②双侧胸腔积液,少量心包积液。胸腔B超:双侧胸腔积液。心脏彩色B超:高血压心脏改变,主动脉硬化,主动脉瓣退行性变,心包积液(少-中量),左室顺应性减退,收缩功能测量正常范围。腹部肝、胆、脾、胰、双肾B超未见异常。下肢血管彩超示:左下肢腘静脉血栓形成,双下肢深静脉瓣功能不全,双下肢血流速度明显减低。肺功能:①轻度阻塞性肺通气功能障碍。②扩张试验阴性。
一、诊治经过
入院后多次胸水检查为渗出液,细菌培养为阴性,给予美洛西林/舒巴坦2.5g每8小时一次;4天后改为美罗培南0.5g每6小时一次及万古霉素0.5g每8小时一次抗感染,10天后改为头孢哌酮/他唑巴坦2.0g每8小时一次。同时给予降压、抗凝、降血脂、呼吸机辅助呼吸等治疗后,双侧胸腔积液仍然不消失,考虑结缔组织相关性疾病,追问病史患者有眼干、口干病史半年余,进一步行血清免疫球蛋白IgG 14.00g/L,血清补体正常,类风湿因子(RF)(-)。可提取性核抗原(ENA)14项:抗SS-A抗体(+++),Ro-52(+++),余阴性。抗核抗体(ANA):阳性(1∶80)均质性,抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA):阳性,非典型性。ds-DNA,抗Sm抗体:均阴性,血清蛋白电泳γ球蛋白30.19%↑,白蛋白40.70%↓;抗磷脂抗体(ACA):IgA、IgG、IgM均阴性。尿κ链234mg/L↑,λ链81mg/L↑。于2008年3月14日行唇腺活检。唇黏膜活检组织病理组织切片示:唇腺腺泡灶性萎缩,多个导管扩张,分泌物潴留,间质较多淋巴浆细胞浸润,结合临床符合干燥综合征Ⅱ度。诊断明确积液原因后,给予泼尼松30mg,每日1次口服,以后用泼尼松10mg每天一次,帕夫林0.3g每日3次维持治疗,病情逐渐缓解。2个月后随访结果:血常规、尿常规、免疫球蛋白正常。抗SSA抗体(+),抗URNP抗体(+),余(-);肺部CT检查胸腔积液已吸收。
二、最后诊断
1.干燥综合征Ⅱ度合并胸膜炎;
2.右下肢动脉硬化闭塞症。