患者，男性，55岁，农民，因反复咳嗽、咳痰10年，加重伴气促20天于2009年1月7日入院。患者10年前开始反复冬春季节咳嗽，咳少量白色黏痰，未予重视。20天前，无诱因出现上述症状加重伴活动后气促，并进行性加重。至当地医院，查心脏彩超示左房增大，左室舒张功能减退；肺CT（图1）示弥漫性肺间质病变，以双下肺为甚，左下肺外带见胸膜下线。诊断为“肺间质纤维化、慢支并感染”，予抗感染治疗后效果欠佳，遂转我院。既往20年前曾患“流行性出血热”、有“胃穿孔”史，无烟酒、毒物、粉尘接触史。

图1 肺CT（2009-01-05）

弥漫性肺间质病变，以双下肺为甚，左下肺外带见胸膜下线

入院查体

T 36.8℃，R 30次/分，BP 120/80mmHg，呼吸急促，双肺呼吸音稍低，双中下肺可及较多细湿啰音，心脏腹部检查未见异常，有杵状指。

辅助检查

血常规WBC 12.4×10⁹/L↑，N 86.7%↑；血气PO₂ 77mmHg↓；肝功能：ALB 31.9g/L↓；血沉25mm/h↑；大小便常规、尿沉渣、肾功能、电解质、C反应蛋白、脑钠肽、HIV抗体、两次痰培养+药敏均（-）；肺功能示轻度限制性肺通气功能障碍，残/总比及气道阻力均正常，轻度弥散功能损害，扩张试验阴性。

一、诊治经过

入院后予以美洛西林/舒巴坦抗感染、护心、N-乙酰半胱氨酸抗氧化纤维化及对症支持治疗，患者症状无明显缓解。因患者弥漫性肺间质病变原因不清，进一步行相关检查排除结缔组织所致继发性肺间质病变，查抗链“O”、类风湿因子、肿瘤标志物、免疫球蛋白、抗核抗体（ANA）组、血管炎三项均（-）；可提取性核抗原（ENA）14项示抗SS-A（+++）、Ro-52 （+++）、抗SS-B（+）；并行支气管镜检查，镜检直视下未见异常，在左下外基底支行肺活检及灌洗。支气管肺泡灌洗液：中性粒细胞12.9%↑，嗜酸性粒细胞0.8%略↑。肺组织活检示肺泡隔增厚、水肿充血，少许慢性炎症细胞浸润，个别肺泡腔内有纤维增生并黏液变性。结合上述检查结果，考虑干燥综合征继发间质性肺炎可能性大，遂行唇腺活检。结果示涎腺间质内有较多淋巴细胞浸润。请风湿科会诊后，考虑干燥综合征诊断成立，加用羟氯喹、白芍总苷调节免疫，茴三硫改善口干眼干症状，患者咳嗽咳痰减轻，胸闷、气促症状好转，复查血常规恢复正常。嘱患者出院后继续抗炎、抗氧化纤维化治疗。

二、最后诊断

干燥综合征。