患者，男性，63岁，因气促1个月，颜面部水肿半个月，双下肢水肿5天，于2007年10 月8日入住我院。患者1个月前感冒后出现活动后气促，咳嗽咳少量白色泡沫痰，无头晕、头痛、心悸不适，至当地医院，查肺部CT（图1）示双肺弥漫分布的斑片影，以两下肺及胸膜下为甚，考虑支气管疾患并肺部感染，予抗感染治疗无明显好转。15天前患者出现双眼睑及颜面水肿，晨起为重，无尿频、尿急、尿痛或尿量减少，予利尿后水肿消失。5天前患者出现双下肢中度凹陷性水肿，气促加重。至我院门诊，查血常规WBC 13×10⁹/L↑；ALB 31.3g/L↓；血气分析PCO₂ 21mmHg↓，PO₂ 57.4mmHg↓，门诊以“气促查因：间质性肺炎？”收住院。既往30年前曾患“淋巴结结核”，吸烟30余年，2包/天，无其他毒物或粉尘接触史。

图1 肺CT（2007-09-20）

双肺弥漫分布的斑片影，以两下肺及胸膜下为甚，考虑支气管疾患并肺部感染

入院查体

T 36.5℃，P 80次/分，R 21次/分，BP 150/100mmHg，SpO₂ 87%，唇稍发绀，双下肺可闻及爆裂音，双下肢轻度凹陷性水肿。

辅助检查

血常规PLT 46×10⁹/L↓；24小时尿量850ml↓，尿蛋白106.7mg/d↑；尿沉渣RBC总数105000个/ml↑，变异性RBC 60%；肝肾功能ALB 19.7g/L↓，TBIL 48.7μmol/L↑，DBIL 22.4μmol/L↑；血气分析pH 7.433，PO₂ 55.4mmHg↓，PCO₂ 29.7mmHg；C反应蛋白14.3mg/L↑；补体C3 0.53g/L↓；可提取性核抗原（ENA）14项示SS-A（++）；血沉、抗链“O”、类风湿因子、结核全套、肝炎病毒抗体、免疫球蛋白、抗核抗体（ANA）组均（-）；痰涂片找真菌、痰涂片抗酸染色均（-）；痰培养示大量真菌生长；胸腹部B超示胸腹腔少量积液；肺功能示中度限制性肺通气功能障碍。

一、诊治经过

入院后予还原型谷胱甘肽护肝，复方氨基酸补充营养，氟康唑抗真菌，哌拉西林/他唑巴坦抗感染，抗感染治疗后复查肺CT（图2）示双肺弥漫性斑片影较前明显增加，部分可见充气支气管征，双侧可见少量胸腔积液。由于抗感染治疗无效，遂行支气管镜检进一步明确诊断，镜下未见明显异常，于右下后肺行肺活检和刷片，病理提示：（右下后段）呈黏膜慢性炎，有少量淋巴细胞浸润，切片未见癌，未见典型结核病灶，抗酸染色（-）；刷片见较多红细胞及柱状上皮细胞，少量淋巴细胞及中性粒细胞，未见癌细胞。鉴于患者存在肺、肝、肾、血液等系统受累，又有抗SSA阳性和补体下降，诊断考虑结缔组织疾病（CTD）继发肺间质病变可能性大。然而风湿科会诊后认为患者虽有多系统受累，但既无脱发、颜面红斑等症状，又无ANA、抗ds-DNA和抗Sm等自身免疫性抗体异常，诊断CTD依据不足，建议完善自身免疫性肝炎抗体检查、复查ANA、必要时查唇腺活检协助诊断。复查ANA（+，1∶20，均质型）、自身免疫性肝炎抗体LC-1（+），后再次请风湿科会诊，考虑不典型CTD（系统性红斑狼疮可能），建议先予免疫抑制剂治疗，待病情缓解后进一步完善相关检查。遂于10月25日开始糖皮质治疗（甲泼尼龙160mg静滴每天一次，3天后改泼尼松龙片40mg口服每天一次治疗），辅以氧疗、镇咳化痰、N-乙酰半胱氨酸抗氧化纤维化及对症支持，10天后患者症状较前缓解，复查肝功能较前缓解。嘱其出院后继续泼尼松龙治疗，定期复查。

图2 肺CT（2007-10-09）

双肺弥漫性斑片影较前明显增加，部分可见充气支气管征，双侧可见少量胸腔积液

二、最后诊断

1.结缔组织疾病（系统性红斑狼疮可能）继发性肺间质病变，Ⅰ型呼吸衰竭；

2.低蛋白血症。