患者，女性，51岁，因“气促2个月，发热1个月，咳嗽、咳痰1周”于2008年2月15日入院。患者2个月前受凉后出现咽痛，无畏寒发热、咳嗽、咳痰等不适，自服感冒药后稍缓解，4天后感气促，活动后加重，在当地多家医院及诊所间断对症治疗，气促加重，遂于2008年1月5日至1月13日在当地市中心医院住院治疗。在住院期间出现下午发热，体温最高达37.5℃，查肺部CT（图1）示双肺多发渗出病变，先后予“头孢他啶，依诺沙星”，“头孢噻肟，克林霉素，氨曲南，亚胺培南”抗感染，患者症状逐渐加重。于1月13日转入某教学医院住院治疗，查血白细胞、血沉升高，动脉血气分析示Ⅰ型呼吸衰竭，诊断考虑：社区获得性肺炎、肺结核待查，入院后予“阿奇霉素，帕珠沙星”抗感染，并予“异烟肼，利福平，吡嗪酰胺，乙胺丁醇”抗结核治疗。治疗1周后复查肺部CT示病变无明显好转，考虑“病毒性肺炎”，遂停抗结核治疗，加用“病毒唑（利巴韦林）”抗病毒，“甲泼尼松”抗炎，无创辅助呼吸机辅助呼吸。患者发热好转，但仍感活动后气促。并于2月5日改用“替考拉宁”抗感染，“氟康唑”抗真菌治疗，症状仍无好转。1周前出现咳嗽、咳痰，咳白色黏稠痰，遂转入我院我科治疗。患者起病以来体重下降约5kg。既往史、个人史无特殊。

图1 肺CT（2008-01-09）

入院查体

T 37.3℃，P 108次/分，R 22次/分，BP 150/100mmHg，SpO₂ 94%。神志清楚，全身浅表淋巴结未及肿大。唇无发绀，咽稍红，未见颈静脉充盈。胸廓对称无畸形，呼吸运动稍快，双侧语颤增强，双肺呼吸音粗，可闻及较多湿性啰音。心脏、腹部查体无明显异常（-）。

辅助检查

血常规WBC 9.7×10⁹/L，N 85.9%↑；动脉血气（2008年2月20日）pH 7.515，PCO₂ 25.90mmHg↓，PO₂ 53.80mmHg↓；可提取性核抗原（ENA）14项示Ro-52（+++）；免疫球蛋白IgG 7.07g/L↓；补体C3 0.69g/L↓，C4 0.48mg/L↑。肝肾功能ALB 31.8g/L；血沉44mm/h；C反应蛋白134.00mg/L↑；结核全套、病毒全套、抗核抗体（ANA）组、类风湿因子、抗链“O”均（-）。肺部CT（图2）：①双肺多发渗出性病变，考虑感染性病变。②双侧少量胸腔积液。

图2 肺CT（2008-02-18）

1.诊治经过

入院后，患者仍有发热，血象升高，肺部CT示渗出病变，考虑存在感染，因患者在外院长疗程多种抗生素抗感染无效，予以头孢匹胺、左氧氟沙星抗感染兼抗非典型病原菌，无创呼吸机辅助通气，患者病情无明显好转，呼吸衰竭加重，多次查找病原菌无果，考虑可能耐药菌感染，改为亚胺培南及替考拉宁加强抗感染。患者发热、咳痰好转，但仍有明显气促，肺部病变无明显好转。内科大会诊后考虑肺泡蛋白沉积症可能，予以床旁支气管镜下行肺泡灌洗及左下肺活检。肺泡灌洗液稍混，未见牛奶状物质沉积，涂片病理细胞学未见恶性肿瘤细胞，较多间皮细胞。病理组织学结果：多个肺泡内有红染无结构蛋白样物质，伴间质性炎症，未见真菌和肿瘤，PAS染色阳性（因肺泡腔内见红染渗出物质，故不能排除肺泡蛋白沉着症可能）。予以糖皮质激素及支气管镜下局部肺泡灌洗，但呼吸困难无改善，于2008年3月11日再次行肺组织病理活检，结果：淋巴细胞浸润，仅见一个新生的纤维母细胞灶，所有病变的肺泡腔内未见蛋白质沉积，组织改变为肺间质性肺炎（NSIP）。特殊染色：六胺银（-），抗酸（-），AB（-），Masson（+），灌洗液PAS染色（+）。依据病理诊断为“肺间质性肺炎、非特异性间质性肺炎”，先后予甲强龙、美卓乐治疗，呼吸困难明显好转，于3月28日出院。2008年4月24日来我院复查CT示两肺感染病灶较前明显吸收、减少（图3）。

图3 肺CT（2008-04-24）

2.最后诊断

特发性肺间质性肺炎（IIP）、非特异性间质性肺炎。