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已收藏患者，男性，47岁，因气促4个月余，再发加重伴发热10余天入院。患者于入院前4个月无明显诱因出现活动后气促，未予诊治，10余天前气促明显加重，伴发热，体温最高达38.9℃，伴咳嗽，咳少量黄脓痰，入我院就诊，收住我科。吸烟20年，每日1包。
入院查体
T 37.2℃，P 86次/分，R 24次/分，BP 100/70mmHg，SpO291%。全身浅表淋巴结不大，双肺呼吸音粗，双中下肺可闻及Velcro啰音。
辅助检查
血常规、大小便常规、结核全套、血管紧张素转换酶（ACE）、肿瘤标志物、HIV抗体、类风湿因子、可提取性核抗原（ENA）14项、抗核抗体（ANA）均（-）；肝功能ALT 99.3U/L↑，AST 46.7U/L↑，ALB 33.3g/L↓；血沉73mm/h↑；C反应蛋白23ng/L↑；补体C4 0.08g/L↓；LDH 333.6U/L↑。血培养+药敏、痰培养+药敏、肺组织培养+药敏均（-）。肺功能示中度限制性肺通气功能障碍，弥散功能重度损害，气道阻力正常，残/总比值增高。
影像学检查
胸部X线片示双肺纹理增多、紊乱，双下肺见斑片状影，密度稍高，符合肺间质病变并感染。肺部高分辨CT（HRCT）示双肺可见弥漫分布的网格状密度增高影，部分呈磨玻璃状改变，边缘尚清晰，其内显示气管壁增厚，呈轨道样改变，纵隔内可见肿大软组织影，双侧胸膜增厚粘连。意见：①双侧弥漫性间质性病变；②纵隔淋巴结肿大；③双侧胸膜增厚粘连（图1）。
图1 肺CT（2008-05-13）
1.诊治经过
入院后考虑气促查因：①肺炎？②肺间质疾病？③肺泡细胞癌？给予吸氧、抗感染等对症支持治疗，进行了肺功能、HRCT等检查，为明确病因，在CT引导下进行肺穿刺活检，病理结果：间质纤维组织增生，少量淋巴细胞浸润，PAS染色（-），未见结核结节及干酪样坏死灶。结果提示肺间质纤维化，病史询问可排除继发于职业、环境等因素，进一步进行排除结缔组织疾病等可导致继发性肺间质疾病的检查，考虑诊断为特发性肺纤维化合并感染。在控制感染的前提下，予甲泼尼龙静滴5天后，改甲泼尼龙32mg/d口服，病情明显好转，出院后一直予以口服甲基泼尼松治疗，门诊随诊减量。
2.最后诊断
特发性肺纤维化并感染。
